کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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3349130 | 1216283 | 2016 | 13 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo o sÃndrome de Sharp
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چکیده انگلیسی
La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), aún denominada sÃndrome de Sharp, fue descrita por primera vez a principios de la década de 1970. Esta enfermedad sistémica asocia un cortejo de sÃntomas que se observan en otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el sÃndrome de Raynaud, las artralgias o los episodios agudos de miositis, pero se distingue por la presencia de una concentración elevada de anticuerpos antinucleares dirigidos contra un grupo de ribonucleoproteÃnas, las U1-RNP. La expresión clÃnica e inmunológica de la EMTC suele ser estable, pero puede evolucionar hacia otras enfermedad del tejido conjuntivo, como la esclerodermia sistémica o el lupus eritematoso sistémico (LES). Aunque las primeras descripciones indicaban un pronóstico favorable, los avances sobre los conocimientos de la enfermedad han puesto de manifiesto la existencia de afectaciones viscerales graves, como la hipertensión pulmonar (HTP), o la neumopatÃa intersticial fibrosante, responsables de una mortalidad elevada. Las infecciones secundarias a la inmunosupresión iatrogénica o relacionadas con la propia enfermedad también son uno de los principales factores de mortalidad. No existe ningún tratamiento especÃfico del sÃndrome de Sharp. La estrategia terapéutica se basa en la presencia de trastornos viscerales graves, en particular pulmonares. La detección sistemática de estos trastornos ha permitido la instauración de tratamientos dirigidos precoces. Por ejemplo, los vasodilatadores (como los antagonistas de los receptores de la endotelina o los análogos de la prostaciclina) son un avance en el tratamiento de la HTP de los pacientes que presentan una EMTC. Los inmunomoduladores también tienen un lugar en el tratamiento del sÃndrome de Sharp. Aunque las afectaciones articulares o musculares suelen responder bien a la corticoterapia, algunas afectaciones viscerales requieren en ocasiones el uso de ciclofosfamida, como sucede, por ejemplo, en las neumopatÃas intersticiales rápidamente evolutivas. Los retos que aún quedan por resolver son el diagnóstico de la enfermedad en un estadio inicial y la detección sistemática más precoz de las afectaciones viscerales.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: EMC - Aparato Locomotor - Volume 49, Issue 2, June 2016, Pages 1-13
Journal: EMC - Aparato Locomotor - Volume 49, Issue 2, June 2016, Pages 1-13
نویسندگان
A. Lescoat, P. Jégo, A. Perdriger,