Polimiositis, dermatomiositis y otras miopatías inflamatorias idiopáticas

Las miopatías inflamatorias idiopáticas adquiridas (MIIA) son enfermedades musculares que involucran mecanismos disinmunitarios. Se distinguen las siguientes: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), miopatía necrosante autoinmunitaria (MNAI) y miositis por cuerpos de inclusión (MI). Las MIIA son responsables de déficit muscular proximal bilateral y simétrico, con la excepción de la MI, en la cual el déficit es asimétrico y también distal. Pueden ir acompañadas de manifestaciones extramusculares capaces de amenazar el pronóstico vital. El descubrimiento de autoanticuerpos (Ac) específicos de las MIIA ha modificado profundamente su tratamiento. Son determinantes para el diagnóstico de las MIIA y para identificar subgrupos homogéneos de pacientes con fenotipo y pronóstico comunes. La PM se asocia generalmente al Ac anti-Jo-1 en forma del síndrome antisintetasa que, además de la miositis, asocia artralgias, fenómeno de Raynaud, signo de «manos de mecánico» y neumopatía intersticial. La DM se define por signos cutáneos específicos y se caracteriza por una fórmula histológica que asocia atrofia perifascicular, vasculopatía e infiltrado inflamatorio perivascular. Esta forma clásica se asocia con el Ac específico anti-Mi2. El anticuerpo contra el gen asociado a la diferenciación del melanoma-5 (anti-MDA5) se asocia con frecuencia a úlceras cutáneas y a una neumopatía intersticial. El anticuerpo antifactor intermediario transcripcional 1-γ (TIF1γ) está fuertemente asociado a la presencia de un cáncer. Las MNAI presentan pocas manifestaciones extramusculares o bien ninguna. Desde el punto de vista histológico, se observa poca o ninguna inflamación, mientras que predomina la necrosis. Se asocian a los Ac antipartícula de reconocimiento de señal (SRP) o antihidroximetilglutaril-CoA (HMGCR). Las MI afectan esencialmente a personas mayores de 50 años y en el plano histológico presentan, además de la inflamación, signos de degeneración muscular. Las MI no responden al tratamiento con corticoides ni con inmunosupresores clásicos. Para las demás MIIA, se recomienda un tratamiento con corticoides asociado a un inmunosupresor. Si existen signos de gravedad, debe proponerse la utilización de inmunoglobulinas (gravedad muscular) y/o de ciclofosfamida (gravedad respiratoria). En los casos refractarios, puede valorarse la utilización de inmunoglobulinas intravenosas y las bioterapias como el rituximab.