Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

La enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC), caracterizada hace unos 40 años, se define por la suma de algunas manifestaciones clínicas (fenómeno de Raynaud, dedos «en salchicha» y miositis) y una clase especial de autoanticuerpos dirigidos contra una categoría de ribonucleoproteínas (U1-RNP). Con el tiempo, la expresión clínica e inmunológica de la EMTC se mantiene relativamente estable, incluso aunque evolucione hacia otra enfermedad del tejido conjuntivo más importante, en especial la esclerodermia o el lupus sistémico. La lesión renal indica a menudo una transformación lúpica, mientras que las lesiones digestivas y pulmonares son más bien indicio de una conversión esclerodérmica. El pronóstico vital puede verse comprometido por las infecciones, a expensas de una inmunodepresión endógena y farmacológica, o por una insuficiencia respiratoria como resultado de una fibrosis pulmonar intersticial o una hipertensión arterial pulmonar (HTAP) precapilar. Los tratamientos de la EMTC son ante todo sintomáticos. Sin embargo, una acción inmunomoduladora general suele ser necesaria, y requiere una serie de productos que abarcan desde la hidroxicloroquina para las lesiones cutáneas y articulares, hasta la ciclofosfamida para las complicaciones viscerales graves. En el caso especial de la HTAP, los progresos terapéuticos relativos a la esclerodermia lógicamente benefician a la EMTC; en la actualidad se dispone de nuevas moléculas, como los análogos de la prostaciclina y los inhibidores de la endotelina.