Évolution à long terme des enfants atteints de forme pédiatrique de périartérite noueuse cutanée et viscérale

RésuméObjectifsÉvaluer l’impact pronostique du tableau clinique chez les enfants atteints de périartérite noueuse (PAN).MéthodesLes enfants ayant un diagnostic de PAN entre 1986 et 2006 dans un centre de soins tertiaires de rhumatologie pédiatrique ont été inclus. Ils ont été classés comme « PAN cutanée » (groupe 1), « PAN cutanée avec signes extra-cutanés importants » (groupe 2) ou « PAN infantile viscérale » (groupe 3). Les critères de jugement étaient : (1) rémission clinique sans traitement en fin de suivi, (2) nécessité et durée du traitement corticoïde, (3) présence de séquelles liées à la maladie.RésultatsVingt-neuf enfants ont été inclus. Seize remplissaient les critères de classification de PAN d’Ankara. Neuf patients ont été classés dans le groupe 1, 11 dans le groupe 2 et 9 dans le groupe 3. En fin de suivi, 15 enfants étaient en rémission clinique sans traitement : 4 dans le groupe 1 (44 %), 4 dans le groupe 2 (36 %) et 7 dans le groupe 3 (78 %). Une corticothérapie a été requise pour 8 (89 %), 7 (64 %) et 7 (78 %) patients des groupes 1, 2 et 3, respectivement. Sept enfants n’avaient pas eu besoin de corticothérapie. La probabilité de rémission clinique sans corticoïdes, en fonction du temps, était identique dans les trois groupes. Trois patients (un de chaque groupe) avaient eu une ischémie digitale conduisant à l’amputation. Il n’y avait aucune différence significative entre les groupes concernant les trois critères de jugement.ConclusionLe devenir à long terme n’était pas étroitement lié à la présentation initiale chez les enfants atteints de PAN. La distinction entre PAN cutanée et viscérale basée sur l’atteinte viscérale avait peu de valeur pronostique dans cette série.