Rétractions digitales irréductibles démasquant une amylose à chaînes légères

Les manifestations cliniques de l'amylose à chaînes légères sont très variées, toutefois l'atteinte ostéoarticulaire est rarement décrite. Nous rapportons ici l'observation d'une patiente de 72 ans, adressée en raison de rétractions digitales irréductibles en flexion associées à une altération de l'état général. L'examen clinique retrouvait également une macroglossie et une dyspnée d'apparition récente. Le bilan réalisé, et notamment la biopsie linguale, a permis de poser le diagnostic d'amylose AL à chaînes légères kappa avec atteinte des tissus mous, osseuse et cardiaque. Une chimiothérapie associant melphalan et dexaméthasone a été débutée permettant d'obtenir à six mois une stabilisation clinique et biologique. L'originalité de cette observation tient dans sa présentation atypique où les manifestations ostéoarticulaires au premier plan ont conduit au diagnostic.