Densité minérale osseuse et syndrome de Marfan. Étude comparée de 130 patients et comparaison avec une série témoin

RésuméLe but de cette étude est de calculer la densité minérale osseuse (DMO) d'un groupe de sujets atteints de syndrome de Marfan (MFS) selon les critères de Gand et de comparer ces résultats à un groupe de sujets sains.MéthodesCent-trente patients atteints de MFS ont été examinés à la consultation multidisciplinaire consacrée au MFS. La DMO a été mesurée au col fémoral et au poignet par DEXA. Les mesures obtenues ont été comparées d'une part aux valeurs de la base de données contenue dans le densitomètre (Hologic QDR1000), et d'autre part à 72 adultes témoins sains de même taille et pour 35 d'entre eux comparables en taille et indice de masse corporelle (IMC).RésultatsAu plan clinique des antécédents de fractures ont été retrouvés chez 32 MFS (24–6 %). Les patients MFS ont une ostéopénie significative lorsque leur DMO est comparée aux valeurs de la base de données Hologic à la hanche : Z-score = –1,190 ± 0,098 p < 0,0001 et au poignet : –1,403 ± 1,06 p < 0,001. Les patients MFS comparés aux 72 témoins de même taille ont une ostéopénie significative mesurée au col fémoral : 0,841 ± 0,15 (versus 1,010 ± 0,017 p < 0,0001). La comparaison des patients MFS de même taille et de même IMC retrouve une ostéopénie significative dans le groupe MFS. Aucune corrélation n'est retrouvée entre DMO et antécédents fracturaires et protrusions acétabulaires. Les patients MFS qui ont une ostéopénie DMO < –2,5 ont une fréquence plus importante d'ectasie durale.ConclusionLes patients des deux sexes atteints de MFS ont une ostéopénie significative indépendante de l'IMC.