Myopathies inflammatoires idiopathiques de l’adulte : critères de diagnostic et de classification

RésuméLes myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) ou myosites sont, de façon classique, caractérisées par un infiltrat inflammatoire musculaire et par un cortège de signes cliniques musculaires : fatigabilité, myalgies et faiblesse. Cependant, les nouvelles techniques d’exploration et les nouveaux marqueurs biologiques ont permis d’affiner ces critères initiaux. Ainsi, les progrès des techniques anatomopathologiques, immunologiques, génétiques et d’imagerie offrent à ce jour un cadre diagnostique plus précis de sorte que les critères diagnostiques de ces MII ont été largement révisés ces dernières années. Cet affinement diagnostique ne concerne pas seulement la dermatomyosite et la polymyosite, les deux MII les plus connues, mais également les myosites de chevauchement, les myosites à inclusion et d’autres entités telles les myosites associées aux cancers (CAM), les myopathies nécrosantes auto-immunes, les myopathies avec prédominance de macrophages, à éosinophiles et encore des myosites aspécifiques ou non classables. Les critères de classification de ces différentes entités sont définis mais évoluent, en revanche, il n’existe pas de critères de suivi validés.

Idiopathic inflammatory myopathies (myositis) are characterized by a muscle inflammatory infiltrate and by clinical muscle signs like fatigue, myalgias, weakness, etc. Nevertheless, new medical techniques such as MRI sequences, histopathological techniques or new immunological markers permit us to specify general criteria of DM and PM, and to describe new inflammatory muscle entities. In fact, not only does the classification and diagnosis of DM and PM benefit from new approaches and techniques, but other myositis such as cancer associated myositis, inclusion body myopathies, macrophagic myopathies etc are described and specified.