Sclérodermie systémique : critères diagnostiques et de suivi

RésuméLa sclérodermie systémique (ScS) est une maladie orpheline incurable appartenant au groupe des connectivites. Elle est caractérisée par un processus spécifique de fibrose systémique, microvasculaire et tissulaire pouvant aboutir à des défaillances d’organe notamment dans le système cardiovasculaire. Son hétérogénéité clinique, ainsi que la complexité des variations des différentes atteintes viscérales tout au long de l’évolution de la maladie rendent délicates le choix des critères à la fois diagnostique et d’évaluation. Les critères actuellement utilisés pour le diagnostic sont des critères de classification, peu fiables en cas de maladie débutante, rendant nécessaire le développement de nouveaux outils afin d’améliorer le diagnostic précoce de cette maladie. Le suivi de la maladie s’effectue à l’aide de critères composites ou de critères spécifiques des différentes atteintes viscérales de la maladie. Nous passerons en revue ici les différents critères actuellement utilisés pour le diagnostic et pour le suivi en pratique courante de la ScS.

Systemic sclerosis (SSc) is an orphan incurable connective tissue disease targeting the skin and internal organs. This disease is characterized by microvascular and tissular fibrosis, leading to subsequent organ damages, especially at the cardiovascular level. Its clinical heterogeneity and complexities of the disturbances throughout the duration of the disease make the choice of diagnostic criteria and outcome measures very difficult. The criteria usually used for the diagnosis are rather classification criteria, not reliable at disease onset or during very early stages, highlighting the need to develop specific criteria to improve early SSc diagnosis. The monitoring of the disease comprises composite criteria or specific criteria for each organ involvement. The aim of this review was to focus on the criteria currently used for diagnosis and for follow-up practice of SSc.