Les cavernomes du système nerveux central. Historique et évolution des idées

Des approches multidisciplinaires ont fait avancer la connaissance de cette affection fréquente (prévalence 0,50 %). Elles concernent : 1) la place nosologique des cavernomes au sein du groupe des hamartomes vasculaires cérébraux auxquels ils peuvent être associés dans leurs formes histologiquement complexes ; 2) l'hémodynamique et le risque hémorragique annuel, qui augmente après un premier saignement et qui est plus important et plus grave dans les formes profondes (tronc cérébral) que dans les formes cortico-sous-corticales ; 3) l'association possible cavernome-anomalie veineuse de développement, celle-ci devant être respectée lors de l'ablation chirurgicale du cavernome ; 4) la mise en évidence par étude immunocytochimique (PCNA) d'une capacité de croissance intrinsèque faisant du cavernome une lésion dynamique de type tumoral ; 5) les études génétiques des formes familiales (20 % des cas) caractérisées par des lésions multiples et « de novo » ; 6) les indications opératoires mieux définies quelle que soit la localisation lésionnelle. Pas de traitement alternatif à la chirurgie.