Atteintes rénales au cours de la drépanocytose

RésuméLa drépanocytose est une cause croissante de maladie rénale chronique. Des avancées importantes ont été réalisées ces dix dernières années dans la caractérisation des manifestations rénales associées à cette hémoglobinopathie ainsi que sur les mécanismes physiopathologiques impliqués dans leur survenue. Le spectre des atteintes rénales associées à la drépanocytose inclut diverses manifestations rénales telles que le défaut de concentration et d’acidification des urines, des nécroses papillaires et une atteinte glomérulaire caractérisée par l’apparition d’une protéinurie pouvant aboutir à une insuffisance rénale chronique terminale. Il est probable que des lésions vasculaires secondaires à l’hémolyse chronique et que des épisodes ischémie/reperfusion rénale en rapport avec des obstructions microvasculaires intrarénales liés aux globules falciformés puissent contribuer à l’apparition des lésions rénales. La prise en charge thérapeutique optimale à proposer aux patients drépanocytaires avec une protéinurie reste à déterminer, notamment en ce qui concerne la place des bloqueurs du système rénine-angiotensine. En cas d’insuffisance rénale chronique terminale, les modalités optimales de la prise en charge en hémodialyse doivent être précisées mais la transplantation rénale semble être le traitement de choix à proposer à ces patients sous réserve d’une prise en charge multidisciplinaire.

Sickle cell disease (SCD), the most common hemoglobinopathy, is an increasing cause of chronic kidney disease. In the last decade, we have witnessed a better understanding in the characterization of clinical manifestations and pathogenesis of sickle cell nephropathy. The spectrum of renal diseases during SCD includes various renal manifestations such as impairment of urinary concentrating ability, defect in urine acidification, renal papillary necrosis and proteinuria related to glomerular injury leading to progressive end-stage renal disease. Endothelial dysfunction related to chronic hemolysis and the relative renal hypoxia caused by vaso-occlusive sickle red blood cells are probably two key factors for SCN development. Optimal therapeutic management (including the use of blokers of the renin-angiotensin system) of patients with proteinuria remains to be determined. Renal replacement therapy with dialysis is required in SCD patients with end-stage renal disease but these patients should probably undergo kidney transplantation that requires careful management.