Hyalinose segmentaire et focale primitive de l’enfant : épidémiologie et facteurs pronostiques

RésuméLa glomérulopathie de type hyalinose segmentaire et focale (HSF) est une lésion histopathologique glomérulaire à caractère segmentaire (affectant une partie du floculus) et focal (n’affectant que certains glomérules). Elle représente 20 % des syndromes néphrotiques de l’enfant et de l’adulte. Dans le but d’étudier le rôle de l’épidémiologie, la clinique, l’histologie, et le traitement dans le pronostic de la HSF de l’enfant, nous avons mené une étude rétrospective, sur une période de 12 ans (janvier 2000 au décembre 2012), portant sur 23 dossiers d’enfants hospitalisés en unité de néphrologie pédiatrique, de l’hôpital d’enfants Abderrahim Harrouchi, du CHU Ibn Rochd de Casablanca. L’âge moyen de nos patients était de sept ans et demi, on a noté une prédominance masculine. À l’admission, l’hypertension artérielle a été retrouvée chez 48 % des patients, l’hématurie macroscopique dans 22 % des cas et une insuffisance rénale modérée chez un seul patient. Selon la classification histologique de Columbia, on a retrouvé 40 % d’HSF non spécifique (NOS) dont six malades sur neuf ont répondu au traitement et un seul malade a évolué vers l’insuffisance rénale, 13 % d’HSF périhilaire (PH) ont eu un bon pronostic, 8 % d’HSF cellulaire (CELL) ont évolué vers l’insuffisance rénale, 35 % d’HSF du pôle tubulaire (TIP) dont cinq malades ont répondu au traitement, et quatre autres ont développé une insuffisance rénale et 4 % d’HSF avec collapsus (COL) ont une insuffisance rénale dès l’admission. L’HSF de l’enfant est une entité histologique dont le pronostic est lié à plusieurs facteurs prédictifs qu’il faut chercher pour une meilleure prise en charge de ces malades.

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is the morphologic description of a glomerular lesion which is “focal”, meaning a few but not all of the total sampled glomeruli have and “segmental” solidification of the tuft that is an accumulation of extracellular matrix with obliteration of the capillary lumina (sclerosis). It represents 20% of nephrotic syndrome in children and adults. To study the role of epidemiology, clinical presentation, histology, and treatment in the prognosis of HSF child, we retrospectively analyzed 23 children with primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) hospitalized in pediatric nephrology unit of Children's Hospital Harrouchi Abderrahim, CHU Ibn Rochd Casablanca from January 2000 to December 2012. The main age at onset was 7.5 years with a male predominance. Hematuria was seen in 22% of patients, hypertension in 48% of patients, and moderate renal insufficiency in one patient at presentation. According to the histological classification of Columbia, 40% of patients have a non-specific HSF (NOS), including six patients who have responded to treatment and one patient progressed to renal failure, 13% have a perihilar HSF (PH) with a good prognosis, 8% have a HSF cell (CELL), which evolved to renal failure, 35% of HSF was a tubular pole (TIP) including five patients responded to treatment and 4% was a HSF collapsing (COL) having a renal failure at admission. The FSGS's prognosis is related to several predictive factors.