Médiolyse artérielle segmentaire et HTA rénovasculaire

RésuméLa Segmental arterial mediolysis (SAM) est une pathologie vasculaire rare non inflammatoire, non athéromateuse, d’étiologie indéterminée, à l’origine de complications ischémiques ou hémorragiques réalisant typiquement un tableau d’hémorragie intra-abdominale engageant le pronostic vital. La maladie évolue classiquement sur un mode aigu avec médiolyse segmentaire des artères de moyens calibres, puis laisse place à des lésions vasculaires chroniques. Le diagnostic de certitude est histologique mais rarement réalisable en pratique en l’absence de complication chirurgicale. La prise en charge thérapeutique et le suivi de la maladie au long court est affaire d’équipe en l’absence de recommandation existant à notre connaissance sur le sujet. Chez notre patiente l’intérêt est double : d’une part, le mode de présentation atypique avec un tableau d’hypertension artérielle rénovasculaire et, d’autre part, la découverte lors du bilan de la coexistence de lésions vasculaires aiguës et de lésions dysplasiques d’allure chronique laissant entrevoir la possibilité de récurrence dans l’évolution naturelle de la maladie. Nous décrivons aussi le lien existant entre infarctus rénal et SAM et la similitude existant entre les lésions vasculaires chroniques de SAM et les lésions de dysplasie fibromusculaire, faisant discuter le cadre nosologique de ces atteintes, l’une n’étant peut-être qu’une forme évolutive de l’autre.

Segmental arterial mediolysis (SAM) is a rare nonarteriosclerotic, noninflammatory vascular disease of unknown origin that causes vascular occlusion or massive life-threatening intraabdominal hemorrhages. SAM is an acute disease. The initial injurious phase consist in mediolysis, then evolves in chronic vascular lesions. Diagnostic criteria are histologic, but rarely accessible apart from surgical complications. To our knowledge, there is no recommandation concerning therapy and follow-up of these patients. In our patient, we were interested in the atypical clinical presentation with renovascular hypertension, and the coexistence of acute and chronic vascular lesions that suppose the existence of recurrences in the evolution of this disease. We are interested also in the link that might exist between renal infarct and SAM, SAM's chronic vascular lesions and fibromuscular dysplasia vascular lesions.