Embriología y anomalías congénitas de la nariz

A pesar de la complejidad del desarrollo de la nariz y de la región mediofacial, las anomalías congénitas nasales son infrecuentes. Los quistes y fístulas del dorso nasal, los encefaloceles y las heterotopias gliales nasales son los más frecuentes. El riesgo consiste en ignorar una posible comunicación con el sistema nervioso central en la fosa craneal anterior. Estas malformaciones se encuentran de forma global en alrededor de 1/40.000 nacidos vivos. Pueden aparecer con o sin obstrucción ventilatoria. Si se tiene en cuenta que los neonatos son respiradores nasales obligatorios, la obstrucción nasal suele diagnosticarse en el período neonatal, mientras que el diagnóstico de las anomalías congénitas sin obstrucción nasal suele ser más tardío. Este artículo incluye una descripción embriológica de la nariz y de la región mediofacial. En él se retoman y se describen las principales hipótesis embriológicas del desarrollo de la región frontonasal, en especial la teoría del espacio prenasal de Grünwald a la luz de los recientes resultados obtenidos mediante embriología experimental. Se describen las principales malformaciones mediofaciales, así como sus modalidades terapéuticas.