Castleman's Disease of the Neck

Castleman's disease is an uncommon benign lymphoid disorder usually found in the mediastinum (70%) which is thought to be due to antigenic hyperstimulation of unknown origin. Two histological subtypes may be found in relation to 2 different clinical patterns with clinical and therapeutic implications. Diagnosis is frequently accomplished only by histological analysis after surgery since no specific features have been found in imaging studies. Surgical excision is both diagnostic and curative in localized forms, whereas additional therapies are required in multicentric forms. This report is of Castleman's disease presenting as a neck mass, an infrequent occurrence, with an analysis of management controversies and a review of the literature.

La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo benigno muy poco frecuente que generalmente aparece en el mediastino (70%) que se cree debido a una sobrestimulación antigénica de causa desconocida. Se han descrito dos diferentes subtipos histológicos con diferentes comportamientos clínicos e implicaciones terapéuticas. Amenudo sólo se diagnostica esta enfermedad mediante el estudio histológico de la pieza tras su exéresis quirúrgica debido a la inexistencia de patrones de imagen específicos en las pruebas de radiodiagnóstico para esta enfermedad. El tratamiento quirúrgico es diagnóstico y a la vez curativo en las formas localizadas, mientras que son necesarios tratamientos complementarios en las formas multicéntricas. Describimos un caso de enfermedad de Castleman de presentación cervical, forma infrecuente de esta enfermedad, y realizamos una revisión de la literatura disponible incidiendo en las controversias que surgen en cuanto a su diagnóstico y tratamiento.