Aplasie bilatérale des canaux semi-circulaires

La fréquence de cette anomalie isolée n'est pas connue mais l'absence de symptomatologie nous laisse supposer qu'elle est largement sous-estimée. À notre connaissance, il s'agit du deuxième cas décrit présentant une aplasie bilatérale de l'ensemble des CSC, avec atteinte auditive unilatérale. Une revue de la littérature est proposée sur les aspects embryologiques et moléculaires de cette aplasie.