Cholestéatome congénital localisé chez l’adulte

RésuméObjectifsLe cholestéatome congénital est une entité anatomoclinique reconnue. Les formes de l’adulte sont rares. Nous décrivons un cas de cholestéatome encapsulé localisé dans le quadrant postérosupérieur et nous le comparons aux autres formes de l’enfant et de l’adulte décrites dans la littérature.Matériel et méthodesPatient de 25 ans sans antécédent notable consultant pour une surdité de transmission gauche sans réflexe stapédien dont le scanner du rocher montre une image tissulaire hypodense, arrondie ayant lysé la branche antérieure de l’étrier. L’exploration chirurgicale retrouve un cholestéatome congénital dont l’ablation est suivie du rétablissement de l’effet columellaire par piston de Shea.RésultatsGain auditif de 20 dB.DiscussionLes formes diffuses sont les plus décrites chez l’adulte. Cette description est originale car elle rapporte une forme localisée au quadrant postérosupérieur et encapsulée non retrouvée chez un adulte. La pathogénie du cholestéatome congénital et son mode évolutif restent inconnus. Une origine unique des formes de l’enfant et de l’adulte est douteuse. Un mécanisme multifactoriel ou métaplasique pourrait expliquer les cholestéatomes congénitaux de l’adulte.ConclusionLes hypothèses pathogéniques des cholestéatomes congénitaux de l’adulte sont différentes de celles de l’enfant.

Purpose of the studyCongenital cholesteatoma is a well-described anatomical and clinical entity. Adult forms are rare. We describe a posterosuperior encapsulated cholesteatoma and compare this case to other infantile and adult forms described in the literature.Material and methodsA 25-year-old patient with no medical history consulted for left conductive hearing loss. A flat tympanogram was obtained. The temporal bone computed tomographic scan showed a soft tissue density lesion of the middle ear and anterior stapes erosion. A congenital cholesteatoma was discovered during surgical exploration. The lesion was removed and the ossicular chain was reconstructed with a Shea piston.ResultsThe patient showed approximately 20 dB conductive hearing improvement.DiscussionExistence of congenital cholesteatoma is well established. Adult forms are exceptional and often diffuse. A localized, encapsulated form is described in this article. The specificity remains unknown. It is uncertain whether the adult and infantile forms have the same origin. A multifactorial or metaplastic mechanism could explain adult congenital cholesteatoma.ConclusionPathogenic hypothesis for adult forms of congenital cholesteatoma are different from infantile forms.