Fisiologia cocleare: basi anatomiche, cellulari ed elettrofisiologiche

Fino al 1980, la fisiologia cocleare sembrava gravitare intorno a una tonotopia passiva fornita dalla membrana basilare, di cui due grandi scienziati (Helmholtz e Békésy) avevano proposto e, poi, dimostrato il comportamento vibratorio sotto l'effetto di suoni di frequenza diversa. La complessità delle tappe presinaptiche dell'analisi periferica dei suoni è apparsa solo più di recente, innanzitutto con la scoperta di due categorie di cellule sensoriali dai ruoli differenti, le cellule ciliate esterne amplificatrici e le cellule ciliate interne trasduttrici. Lo studio dei loro ciuffi stereociliari ha, poi, rivelato un'architettura altamente specializzata nei confronti di una meccanotrasduzione dalle performance che raggiungono i limiti ultimi della fisica, reagendo con precisione a delle pressioni acustiche la cui ampiezza copre un intervallo da uno a un milione, per delle deflessioni della soglia uditiva che oltrepassano appena il picometro. L'avvento della genetica, seguito rapidamente da quello della fisiologia molecolare, ha, poi, permesso di scomporre i meccanismi fisiologici, molecola per molecola, per cominciare a comprendere realmente come vengono messe in atto le performance uditive normali, il modo in cui vengono influenzate in maniera diversa secondo la fisiopatologia del deficit e come diagnosticare con precisione la disfunzione e risalire alla sua origine. Riguardo alle stereociglia e alla meccanotrasduzione, lo studio delle sinapsi uditive ha rivelato l'esistenza di sottili meccanismi di neurotrasmissione per la codifica accurata delle intensità e delle strutture temporali fini. È progredito anche lo studio dei fluidi endococleari, della loro produzione, della regolazione della loro composizione ionica e della loro pressione e del riciclaggio degli ioni coinvolti nella trasduzione. Lo scopo di questo articolo è quello di riassumere lo stato delle conoscenze di anatomia macroscopica e fisiopatologia molecolare, a sostegno della logica che dovrebbe ormai permettere di individuare la causa precisa della sordità neurosensoriale, al fine di correggere i disturbi della percezione che essa comporta e di prendere in considerazione degli approcci terapeutici.