Current concepts in pseudomyxoma peritonei

Le pseudomyxome péritonéal concerne deux personnes sur un million chaque année. Cette maladie est caractérisée par la prolifération de cellules néoplasiques mucosécrétantes dans la cavité péritonéale. La diffusion au sein de l'abdomen n'est pas aléatoire mais dépend de phénomènes physiologiques. La très grande majorité des cas est d'origine appendiculaire, l'origine ovarienne n'étant qu'une étiologie rare. Ainsi, les lésions qui auraient auparavant été appelés « tumeurs mucineuses borderline de l'ovaire » sont généralement des localisations secondaires de tumeurs mucineuses appendiculaires. Le grade des cellules néoplasiques objectivées dans le pseudomyxome constitue un facteur pronostique important. Cependant, il n'existe pas de consensus encore établi sur la terminologie à adopter. Un groupe international d'experts constitué de pathologistes et de cliniciens travaille actuellement sur l'harmonisation de la terminologie dans ce domaine. La prise en charge optimale des pseudomyxome doit reposer sur des centres spécialisés et le développement de réseaux impliqués dans cette pathologie.