Cas anatomo-cliniqueLa léiomyomatose péritonéale disséminée : profil immunohistochimique et origineLeiomyomatosis peritonealis disseminata: immunohistochemical profile and origin

RésuméLa léiomyomatose péritonéale disséminée (LPD) est une entité rare. Elle se caractérise par la présence de multiples nodules de cellules musculaires lisses dans la cavité péritonéale, simulant une carcinose péritonéale. L'évolution de cette pathologie est en général favorable. Nous rapportons un cas de léiomyomatose péritonéale disséminée diagnostiqué chez une femme de 32 ans, G2P1, n'ayant pas d'antécédents gynécologiques. La patiente a subi une césarienne élective à terme, lors de laquelle de nombreux nodules péritonéaux de taille variant entre 0,2 et 0,4 cm ont été découverts. L'examen histologique a montré une prolifération de fibres musculaires lisses sans mitose, atypie ou nécrose. L'étude immunohistochimique a montré que les cellules tumorales coexprimaient l'actine musculaire lisse, la desmine, la h-caldesmon, la calrétinine, le WT-1 mais aussi le CD117 (KIT). Elles présentaient également une positivité diffuse pour les récepteurs de la progestérone et une positivité hétérogène pour les récepteurs des œstrogènes. Elles étaient faiblement positives pour l'EMA mais négatives pour le CD34. L'index de prolifération était faible, le MIB-1 marquant 5 % des cellules tumorales. Ce cas est original par son profil immunohistochimique inhabituel qui soulève la question de l'origine de la LPD.

SummaryLeiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) is a rare disease presenting as multiple peritoneal nodules of smooth muscle cells, mimicking peritoneal carcinomatosis. This disease usually pursues a benign course. We report one case of LPD in a 32-year-old woman, G2P1, without gynecological history. At term, she had an elective caesarean section during which several firm peritoneal nodules, ranging from 0.2 to 0.4 mm, were found. Microscopic examination showed a smooth-muscle cell proliferation with no mitosis, no atypia and no necrosis. Immunohistochemical analysis showed diffuse and strong staining for progesterone receptors and partial expression of estrogen receptors. The cells coexpressed smooth muscle actin, desmin, h-caldesmon, calretinin, WT1, and CD117 (KIT). They were weakly positive for EMA but negative for CD34. Proliferation index was low with 5% of cells being positive for MIB-1. This case of LPD proved to have an unusual immunohistochemistry profile raising the question of its real origin.