Syndrome de TAFRO et gammapathie monoclonale : association inhabituelle !

RésuméLa maladie de Castelman est une entité clinicopathologique bénigne caractérisée par une hypertrophie ganglionnaire uni- ou pluricentrique. Récemment, une variante de cette maladie a été identifiée sous le nom de syndrome de TAFRO. Il regroupe les signes suivants : thrombopénie, ascite, fièvre, myélofibrose et organomégalie. Il est souvent associé à une inflammation généralisée et à une hypergammaglobulinémie polyclonale. Nous rapportons un cas inhabituel et unique de syndrome de TAFRO avec gammapathie monoclonale.

Castleman's disease is a lymphoproliferative disorder characterized by angiofollicular lymph node hyperplasia. Recently, a new variant of multicentric Castleman's disease has been identified in Japan called TAFRO syndrome. It is characterized by a constellation of symptoms: thrombocytopenia, anasarca, reticulin fibrosis of the bone marrow, renal dysfunction and organomegaly (TAFRO). It is usually associated with polyclonal hyperimmunoglobulinemia. Here, we report the first and unique case of TAFRO syndrome with monoclonal gammapathy.