Neuroblastoma

El neuroblastoma es el tumor sólido más frecuente del niño. En el 95% de los casos aparece antes de los 5 años y es metastásico en más de la mitad de los mismos. Los signos clínicos están relacionados con el tumor primitivo localizado a nivel de las cadenas ganglionares simpáticas o de las suprarrenales, o con las metástasis, que casi siempre son osteomedulares en el niño mayor de 1 año y hepáticas en el lactante. En el estudio de la enfermedad, se busca la elevación de la concentración de catecolaminas urinarias y se incluyen técnicas de diagnóstico por imagen del tumor primitivo. La presencia de metástasis se confirma mediante un estudio medular y una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG) y, si no hay captación del trazador a nivel del tumor primitivo, mediante una gammagrafía ósea con tecnecio. La biopsia del tumor confirma el diagnóstico, permite su clasificación histológica y la búsqueda de una amplificación del oncogén MYCN, factor biológico pronóstico fundamental. Los elementos que condicionan el tratamiento son el estadio, la edad del niño y la existencia de una amplificación del oncogén MYCN. Con independencia de la edad, se consideran pacientes de alto riesgo aquellos que son portadores de un tumor con amplificación de MYCN, así como los niños mayores de 1 año portadores de una enfermedad metastásica. En las formas localizadas, el tratamiento se basa en la cirugía, que se realizará después de reducir el volumen tumoral mediante quimioterapia convencional en caso de factores de riesgo quirúrgicos. Su pronóstico, al igual que el de las formas metastásicas del lactante, es excelente, con una tasa de curación del 90%. En cambio, a pesar de un tratamiento que incluye quimioterapia convencional, cirugía, quimioterapia de altas dosis y terapia de mantenimiento, el pronóstico de las formas de alto riesgo es sombrío, con tan solo un 30-40% de curaciones.