Hipersiderosis infantiles

La principal diferencia entre las sobrecargas viscerales difusas de hierro del niño y del adulto es su etiología: a excepción de la infrecuente forma juvenil, las hemocromatosis de origen genético permanecen latentes durante la infancia y, en la práctica, a estas edades sólo se manifiestan las sobrecargas masivas secundarias a los aportes transfusionales periódicos. Así como en los adultos se realizan sangrías para tratar la hemocromatosis genética del adulto, el uso de quelantes del hierro resulta indispensable para prevenir o tratar su sobrecarga en el niño politransfundido por anemia crónica. Para esta indicación se utiliza desde hace varias décadas la deferoxamina con una eficacia notable conseguida a base de tratamientos quelantes muy estrictos que, además, muchas veces no se cumplen de forma completa. En consecuencia, los progresos terapéuticos de los últimos años se refieren sobre todo al desarrollo de quelantes del hierro que sean activos por vía oral.