Le syndrome irido-cornéo-endothélial ou la perte du contrôle du cycle cellulaire de l’endothélium cornéen. Une revue

RésuméLes trois symptômes majeurs du syndrome irido-cornéo-endothélial sont les anomalies endothéliales, les altérations de l’iris et la fermeture de l’angle irido-cornéen. Cette maladie rare atteint principalement les jeunes femmes adultes. La plupart des symptômes et complications proviennent de la perte du contrôle du cycle cellulaire de l’endothélium qui résulte dans une prolifération excessive des cellules endothéliales de la cornée, s’expliquant principalement par une altération de leur phénotype évoluant vers celui des cellules épithéliales. Dans des conditions normales, les cellules endothéliales cornéennes ne se divisent pas, elles restent bloquées en phase G1 du cycle cellulaire, principalement par action des inhibiteurs des kinases cycline-dépendantes. Néanmoins, les cellules endothéliales cornéennes gardent une bonne capacité proliférative, pouvant être induite par la baisse de l’expression des inhibiteurs des kinases cycline-dépendantes. Cette capacité de prolifération décline avec l’âge et diffère aussi selon la localisation des cellules : plus nette pour celles provenant du milieu que pour celles provenant de la périphérie de la cornée. Le déclin avec l’âge de la capacité proliférative ne provient pas du raccourcissement des télomères, mais d’une sénescence accélérée provoquée par le stress.

The three major symptoms of the irido-corneo-endothelial syndrome are the alterations of the corneal endothelium and of the iris with a loss of the regulation of the cell cycle, and the progressive obstruction of the irido-corneal angle. This rare pathology attacks mainly young adult women. Most of the symptoms and complications originate from the excessive proliferation of the corneal endothelial cells accompanied by the evolution of their phenotype towards that of the epithelial cells. In normal conditions the corneal endothelial cells do not divide, they are blocked in the G1 stage of the cell cycle, mainly because of the action of the inhibitors of cyclin-dependent kinases. Still these cells retain a good capacity for proliferation, which can be induced by the down-regulation of the expression of the inhibitors of the cyclin-dependent kinases. This proliferative capacity declines with age and is also different according to the localization of the cells: it is more intense with those originating from the central area then in those from the peripheral area of the cornea. The age-related decline of the proliferative capacity is not due to the shortening of the telomers, but to the stress-induced accelerated senescence of the cells.