Cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal: presentación de un caso

ResumenAntecedentesLos cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios son neoplasias muy poco frecuentes. Hay 34 casos descritos en la literatura inglesa y continúa siendo controvertida su patogénesis.MétodosPresentamos el caso de una mujer de 47 años con una lesión quística asintomática de 8 cm de longitud diagnosticada de quiste cortical renal, en otro centro. En revisiones posteriores la lesión alcanza 23 cm de diámetro. Es remitida al Hospital de Móstoles donde se realiza un TAC que es informado como quiste mesotelial o linfangioma retroperitoneal. Los niveles de alfa-fetoproteína estaban dentro de la normalidad. Se realiza su resección quirúrgica. El Servicio de Anatomía Patológica recibe una tumoración quística unilocular, que pesa 4.300 gramos y mide 24 × 18 × 15 cm, cuyos cortes histológicos muestran un epitelio mucosecretor con áreas sólidas papilares y focos infiltrativos pobremente diferenciados. Seis meses después de la cirugía no hay evidencia de recidiva neoplásica.Resultadosy conclusiones: Los cistoadenocarcinomas mucinosos retroperitoneales primarios presentan un curso clínico agresivo, cuyo tratamiento de elección es quirúrgico y en ocasiones quimioterápico. Respecto a su patogenia existen diversas teorías: unas postulan su origen en tejido ovárico heterotópico, otras en un teratoma retroperitoneal o duplicación intestinal. La hipótesis mas aceptada actualmente es el desarrollo a partir de metaplasia mucinosa del mesotelio celómico. Es importante tener presente al cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal en el diagnóstico diferencial de otros tumores quísticos retroperitoneales.

SummaryIntroductionRetroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma is extremely rare, with only 34 cases published to date. The pathogenesis of this tumour remains controversial.Materials and methodsThis case report presents a 47 year old woman who was being investigated for a renal cyst. An 8cm retroperitoneal cystic mass was seen initially but, on subsequent examination, it had increased to 23 cm in diameter. A CT scan rendered a diagnosis of mesothelial cyst or retroperitoneal lymphangioma. á-fetoprotein levels were normal. The tumour was surgically excised. Macroscopically it was a 24 × 18 × 15 cm, unilocular, cystic tumour with solid areas. Microscopically, it was seen to be lined by mucinous epithelial cells with poorly differentiated areas. 6 months post-operatively, she is alive and well and without evidence of recurrence.Results and conclusionsRetroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma has an aggressive clinical course, and surgical excision is the treatment of choice, followed by chemotherapy on some occasions. There are various hypotheses for the pathogenesis of this tumour, including an origin from heterotopic ovarian tissue, retroperitoneal teratoma or intestinal duplication. However, the most widely accepted theory is that of coelomic metaplasia. Although rare, these tumours should be included in the differential diagnosis of retroperitoneal cystic tumours.