Hipermetioninemia en el recién nacido pretérmino. Estudio de los factores predisponentes

ResumenIntroducciónEl exceso de metionina puede ser causa de alteraciones del sistema nervioso central, tales como edema cerebral difuso y trastornos de la mielinización.Pacientes y métodoEstudio ambispectivo observacional durante un período de 15 meses de los recién nacidos prematuros ingresados en nuestro hospital que presentaron hipermetioninemia en las pruebas de cribado neonatal por espectrometría de masas en tándem. Seguimiento evolutivo de estos neonatos hasta el año de edad con valoración de sus niveles de metionina en relación con la alimentación, parámetros somatométricos y desarrollo neurológico.ResultadosDe una población de estudio de 187 neonatos pretérmino, 16 de ellos presentaron hipermetioninemia aislada. El peso y la alimentación de estos recién nacidos con una fórmula de inicio especial enriquecida en metionina está relacionada con el aumento del número de casos de hipermetioninemia aislada transitoria (el 62,6% recibieron un aporte de metionina superior a 97 mg/kg/día), además se halló una correlación estadísticamente significativa entre los días que los pacientes recibían esa fórmula y el tiempo que tardaron en normalizarse las cifras de metionina en plasma (r: 0,791; p: 0,000). No observamos correlación entre las cifras máximas de metionina alcanzadas en plasma y la puntuación obtenida en el test de Brunet Lézine a los 6 meses de edad corregida.ConclusionesEste estudio pone de relevancia la importancia del suplemento de aminoácidos, concretamente de metionina, en las leches de fórmula de los recién nacidos prematuros por la trascendencia que pueden suponer para su desarrollo neurológico.

IntroductionExcess methionine can cause central nervous system disorders such as diffuse cerebral edema and disorders of myelin.Patients and methodA retrospective and prospective (ambispective) observational study in preterm newborns admitted to our hospital over a period of 15 months and who had hypermethioninemia in neonatal screening tests by tandem mass spectrometry. The progress of these infants was monitored during the first year of life, assessing their methionine levels, diet, somatometric parameters and neurodevelopment.ResultsFrom a study population of 187 preterm infants, 16 of them showed isolated hypermethioninemia. Weight and feeding the babies with a special formula enriched with methionine is related to an increased number of cases of transient isolated hypermethioninemia (62.6% received a higher contribution of methionine than 97 mg/kg/day). We also found a statistically significant correlation between the days that patients received the formula and the time it takes to normalize the levels of methionine in plasma (R 0.791, p=0.000). There was no correlation between the methionine peak reached in plasma and the score on the Brunet Lézine test, at the corrected age of 6 months.ConclusionsThis study highlights the importance amino acid supplements, particularly methionine, in premature infants’ formulas due to the impact they may have on neurological development.