Traitement chirurgical des dilatations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant. Résultats d’une série de 16 observations

RésuméLa dilatation kystique des voies biliaires est une malformation congénitale rare. Son incidence est de l’ordre de 1/100 000 à 1/150 000 naissances. La chirurgie est indiquée afin d’éviter les lésions hépatiques, secondaire à la stase et l’infection (cirrhose hépatique).ButÉvaluer les résultats de la chirurgie correctrice de la dilatation kystique de la voie biliaire de l’enfant.Patients et méthodesNous rapportons une série de 16 enfants traités dans notre institution sur une période de 16 ans allant de janvier 1995 au 30 décembre 2010. Il s’agit de 13 filles et trois garçons, âgés de 17 mois en moyenne.RésultatsUn seul de nos patients a bénéficié d’un diagnostic anténatal devant la constatation d’une formation kystique sous-hépatique à l’échographie obstétricale. En postnatal, les signes d’appels cliniques étaient dominés par l’ictère cutanéo-muqueux retrouvé dans 43,8 % des cas, les douleurs abdominales (dans 31,2 % des cas) et les vomissements (18,7 % des cas). Une masse abdominale a été retrouvée dans trois cas. Le bilan biologique a révélé une cholestase dans 38 % des cas et une cytolyse dans 19 % des cas. Il était normal dans 50 % des cas. Tous ces patients ont été explorés par une échographie abdominale associée à une tomodensitométrie dans deux cas et une imagerie par résonance magnétique dans six cas, qui ont permis de faire le diagnostic de la malformation. Tous nos patients ont été traités chirurgicalement dès le diagnostic posé. Une cholangiographie peropératoire première a été réalisée dans neuf cas, puis une résection de la dilatation, suivie d’une anastomose biliojéjunale sur anse en Y à la Roux, a été confectionnée. L’évolution a été grevée d’une angiocholite postopératoire dans trois cas, d’une fistule de l’anastomose biliodigestive dans deux cas et d’un lâchage dans un cas. Tous ces patients ont bien évolué secondairement sauf un qui a succombé à un choc septique.ConclusionLe traitement chirurgical des dilatations kystiques des voies biliaires doit comporter une résection de la dilatation et une anastomose biliojéjunale. Les complications postopératoires doivent être prévenues par une bonne technique chirurgicale et diagnostiquées et prises en charge à temps afin d’améliorer les résultats.

SummaryThe cystic dilatation of the biliary tract is a rare congenital malformation. Its incidence is about 1/100 000 to 1/150 000 births. Surgery is indicated at the end to avoid liver damage secondary to stasis and infection (liver cirrhosis).AimTo evaluate the surgical treatment of cystic dilatation of the biliary tract.Patients and methodsWe report a series of 16 children treated at our institution over a 16 year period from January 1995 to December 30, 2010. They were 13 girls and three boys, aged 17 months on average.ResultsOne of our patients was diagnosed prenatally before the finding of a cystic lesion under the liver in obstetrical ultrasound. In postnatal period, the clinical symptoms are cleared by the jaundice found in 43.8% of cases, abdominal pain (31.2% of cases) and vomiting (18.7% of cases). An abdominal mass is found in three cases. Laboratory tests showed cholestasis in 38% and cytolysis in 19% of cases. It was normal in 50% of cases. All patients were investigated by abdominal ultrasound combined with computed tomography in two cases and magnetic resonance imaging in six cases, which have led to the diagnosis of malformation. All patients were treated surgically as soon as the diagnosis made. Preoperative cholangiography was first performed in nine cases, and resection of expansion followed by a biliary-jejunal anastomosis in Roux-en-Y was crafted. The outcome was burdened with a postoperative cholangitis in three cases, a fistula of the biliary-digestive anastomosis in two cases and a dropping in one case. All patients were well advanced secondariily except one who died of septic shock.ConclusionSurgical treatment of cystic dilatation of bile duct should include resection of the expansion and biliary-jejunal anastomosis. The postoperative complications must be prevented by good surgical technique and diagnosed and managed earlier to improve results.