Health-Related Quality of Life in a National Cohort of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension or Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension

BackgroundPatients with pulmonary arterial hypertension (PAH) and chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) experience impaired health-related quality of life (HRQL). The objective of this study was to evaluate HRQL in a nation-wide sample.MethodsThis is a prospective, multicenter, non-interventional study of HRQL including 139 (89%) PAH and 17 (11%) CTEPH patients (women 70.5%; mean age, 52.2) recruited from 21 Spanish hospitals. 55% had idiopathic PAH, 34% other PAH and 11% CTEPH. HRQL was measured using the Short Form 36 Health Survey (SF-36) and EuroQoL-5D (baseline and after 6 months).ResultsHRQL in the patients with PAH or CTEPH was impaired. The physical component of SF-36 and the EuroQol-5D correlated with the functional class (FC). Mean EuroQol-5D visual analogical scale (EQ-5D VAS) scores were 73.5 ± 18.4, 62.9 ± 20.7 and 51.3 ± 16.0 (P<.0001) in patients with FC I, II and III, respectively. Every increase of one FC represented a loss of 4.0 on the PCS SF-36 and a loss of 9.5 on the EQ-5D VAS. Eight patients who died or received a transplant during the study period presented poorer initial HRQL compared with the rest of the population. No significant changes in HRQL were observed in survivors after 6 months of follow-up.ConclusionsHRQL is impaired in this population, especially in PAH/CTEPH patients near death. HRQL measurements could help predict the prognosis in PAH and CTPH and provide additional information in these patients.

ResumenIntroducciónLa hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) provocan una reducción en la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS). El objetivo del estudio fue evaluar la CVRS en una muestra nacional.Pacientes y métodosEstudio prospectivo y no intervencionista en 139 (89%) pacientes con HAP y 17 (11%) pacientes con HPTEC (mujeres, 70,5%; edad media, 52,2 años) reclutados en 21 hospitales españoles. El 55% presentaban HAP idiopática, el 34% otras HAP y el 11%, HPTEC. La CVRS se midió utilizando los cuestionarios Short Form 36 (SF-36) y EuroQoL-5D (inicial y 6 meses).ResultadosLa CVRS en pacientes con HAP o HPTEC está deteriorada. El componente físico del SF-36 y el EuroQol-5D se correlacionó con la clase funcional. Las puntuaciones medias de la escala visual analógica del EuroQol-5D (EQ-5D EVA) fueron 73,5 ± 18,4, 62,9 ± 20,7 y 51,3 ± 16,0 (p < 0,0001) en pacientes con una clase funcional (CF) I, II y III, respectivamente. Cada aumento de una CF representa una pérdida de 4.0 en el PCS SF-36 y de 9,5 en el EQ-5D EVA. En 8 pacientes que murieron o recibieron un trasplante durante el estudio, la CVRS fue peor al inicio, comparado con el resto. No se observaron cambios significativos en la CVRS en los supervivientes tras 6 meses de seguimiento.ConclusionesLa CVRS está deteriorada en esta población, especialmente en los pacientes con HAP/HPTEC al borde de la muerte. Las mediciones de CVRS ayudarían a predecir el pronóstico en la HAP y la HPTEC, así como proporcionar información adicional en estos pacientes.