Klatskin Tumor: Diagnosis, Preoperative Evaluation and Surgical Considerations

Hiliar cholangiocarcinoma is the most common type of cholangiocarcinoma, an represent around 10% of all hepatobiliary tumors. It is an aggressive malignancy, resectable in around 47% of the patients at diagnosis. Complete resection is the most effective and only potentially curative therapy, with a survival rate of less than 12 months in unresectable cases. Axial computerised tomography and magnetic resonance are the most useful image techniques to determine the surgical resectability. Clinically, jaundice and pruritus are the most common symptoms at diagnosis; preoperative biliary drainage is recommended using endoscopic retrograde cholangiography or percutaneous transhepatic cholangiography. Surgery using extended liver resections with an en bloc resection of the liver with vascular reconstruction is the technique with the highest survival. Complete resection with histologically negative resection margins (R0), nodal involvement and metastases are the most important prognostic factors.

ResumenEl colangiocarcinoma hiliar es el colangiocarcinoma más frecuente, representando hasta un 10% de todos los tumores hepatobiliares. Es un tumor agresivo con una resecabilidad al diagnóstico del 47% y una supervivencia sin cirugía inferior a 12 meses. Las pruebas de imagen más utilizadas para valorar estadificación y resecabilidad son la tomografía computarizada y la colangiorresonancia magnética. La mayoría de los pacientes presentan prurito e ictericia al diagnóstico, por lo que el drenaje biliar preoperatorio está indicado, pudiendo realizarse por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica o colangiografía transparietohepática. En la actualidad, el único tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica, siendo la resección amplia con resección en bloque y reconstrucción vascular la técnica que ha conseguido una supervivencia mayor a largo plazo. La resección R0, la afectación ganglionar y las metástasis a distancia siguen siendo los factores pronóstico más importantes.