Rhabdomyosarcomes du sinus urogénital de l'enfant

RésuméLes rhabdomyosarcomes du sinus urogénital de l'enfant représentent environ 25 % de l'ensemble des rhabdomyosarcomes. Le bon pronostic de cette maladie dans cette localisation a encouragé une attitude moins agressive vis-à-vis du traitement chirurgical. Ainsi la stratégie concernant ces tumeurs a considérablement évolué durant les cinq dernières années. Cette nouvelle approche de chimiothérapie associée à la radiothérapie a conduit à une désescalade chirurgicale ne réservant les traitements mutilants qu'à des situations exceptionnelles. Une collaboration étroite entre chirurgien, oncologue pédiatres, radiologues, anatomopathologistes et radiothérapeutes permet parfois d'éviter les séquelles lourdes fonctionnelles et sexuelles que l'on pouvait voir auparavant.

Genitourinary rhabdomyosarcoma (RMS) accounts for approximately 25% of all rhabdomyosarcomas. Management of RMS at this site has changed during the last 5 consecutive Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRS) trials, with increasing emphasis of bladder and vaginal conservation. As more effective treatment regimens has improved survival, surgical approaches have evolved to less aggressive management of the primary tumour to improve conservation. Various combinations of chemotherapy, irradiation and surgery have resulted in a decreased late sequelae in the group of patients with sarcoma arising in the genitourinary tract.