Dans la drépanocytose, la greffe est-elle une alternative à l'impasse transfusionnelle ?

RésuméLa drépanocytose, première maladie génétique dépistée en France, concerne 400 nouveaux-nés par an. La prise en charge de ces patients d'origine afro-antillaise nécessite le recours à des fréquentes transfusions dont les donneurs sont le plus souvent caucasiens. Du fait des différences antigéniques érythrocytaires importantes entre Caucasiens et Africains, le risque d'allo-immunisation des patients drépanocytaires est très important pouvant conduire à une impasse transfusionnelle. La greffe allogénique est le seul traitement curateur de la drépanocytose et en remplaçant les globules rouges et lymphocytes du patient par ceux du donneur, peut résoudre aussi le problème d'impasse transfusionnelle. Néanmoins, une concertation étroite entre greffeurs et transfuseurs va être nécessaire pour le choix du conditionnement et de la prophylaxie de GvH de façon à assurer la transition d'un chimérisme mixte à haut risque dans ce contexte jusqu'à l'installation définitive du greffon curateur.

Sickle cell disease is the most frequent genetic disease in France, concerning 400 newborns each year. The management of these Afro-Caribbean patients requires frequent transfusions from Caucasian donors. Due to important erythroid antigenic differences between Caucasian and African, the prevalence of allo-immunization is high in this population with a risk of transfusional impasse. Allogeneic stem cell transplantation is the only curative treatment for this disease and the replacement of red cells and lymphocytes of the sickle cell patient by those of the donor can also resolve the transfusional impasse. However, a close consultation between physicians from the blood bank and transplantation unit will be required for the choice of conditioning regimen and GvH prophylaxis in order to ensure the transition from a mixed chimerism to the full donor curative graft.