Mastocytoses et anesthésie : conduite à tenir au cours de la période périopératoire

RésuméLes mastocytoses sont caractérisées par l'accumulation anormale de mastocytes pathologiques dans divers tissus, principalement la peau, la moelle osseuse et le tube digestif. Les mastocytoses cutanées sont des affections bénignes observées plutôt chez l'enfant. Chez l'adulte, elles sont la plupart du temps systémiques et indolentes. Elles peuvent parfois être agressives avec l'atteinte d'un ou plusieurs viscères ou tissus et/ou associées à une néoplasie hématologique. Les mastocytoses ne font pas partie des maladies allergiques. Elles sont en général liées à une mutation du récepteur à tyrosine kinase c-kit qui induit une accumulation clonale des mastocytes et leur activation constitutive. Quand elles sont présentes, les manifestations cliniques peropératoires secondaires à la libération de médiateurs par les mastocytes activés de façon non spécifique sont en général de gravité mineure et limitées au territoire cutané et/ou au secteur vasculaire. Les signes cardiovasculaires ne sont pas corrélés au caractère systémique versus cutané de la maladie. Leur traitement est symptomatique. Certains facteurs favorisants d'ordre psychologique, pharmacologique (médicaments histaminolibérateurs), traumatique, mécanique et/ou thermique ont été identifiés. Leur éviction est recommandée dans la mesure du possible en fonction de chaque patient. L'intérêt d'une prémédication par les antagonistes des récepteurs de type H1 n'a pas été prouvé. Le dosage de la concentration de tryptase plasmatique peut être réalisé lors du bilan préopératoire. Seuls les patients ayant déjà présenté une réaction immédiate peropératoire doivent bénéficier d'un bilan cutané afin de déterminer le mécanisme physiopathologique de la réaction clinique, confirmer ou infirmer l'imputabilité d'un médicament de l'anesthésie et déterminer une conduite à tenir pour les anesthésies ultérieures. Cette revue a pour but de rappeler les modalités de prise en charge peropératoire des patients atteints de mastocytose.

SummaryMastocytosis is characterized by an abnormal increase in tissue mast cells, which can be limited to the skin or infiltrate the bone marrow and the digestive tract. Cutaneous mastocytosis (CM) is mainly observed during childhood. Systemic mastocytosis (SM) is reported primarily in adulthood whereas indolent SM is the most common form. Aggressive SM is consistent with organ and/or tissue infiltration and/or an associated hematologic disease. Mastocytosis is not an allergic disorder. Somatic mutations of c-kit are associated with mastocytosis. Various nonspecific triggers that may cause perioperative mast cell degranulation in mastocytosis have been identified. The avoidance of known and possible factors triggering acute mediators release is recommended whenever possible. The use of preoperative H1-receptor antagonists has never been evaluated in placebo-controlled trials. Baseline serum tryptase level can be measured before the procedure as a reference point. Patients with prior uninvestigated perioperative immediate hypersensitivity should undergo skin tests with the medications that could have potentially been the triggering agent in order to identify a clinical pathway for further anesthetics. This review seeks to discuss the different strategies that allow for a safe perioperative management.