Mise au pointLes atteintes neurologiques au cours de la sarcoïdose : diagnostic et traitementNeurosarcoidosis: Diagnosis and therapeutic issues

RésuméLes atteintes neurologiques de la sarcoïdose sont rares, hétérogènes et souvent révélatrices de la maladie. Les atteintes extra-neurologiques associées de la sarcoïdose peuvent être peu symptomatiques rendant le diagnostic difficile. La neurosarcoïdose peut toucher virtuellement n'importe quelle partie du système nerveux central ou périphérique et constitue un signe de gravité car souvent pourvoyeuse de morbidité. L'imagerie par résonance magnétique montre typiquement un rehaussement méningé par le gadolinium dont l'aspect micronodulaire est évocateur du diagnostic. L'analyse du liquide cérébrospinal, recueilli par ponction lombaire, montre une méningite lymphocytaire avec parfois une hypoglycorachie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, dans un contexte de présentation clinique, biologique et une imagerie compatibles, et après exclusion des diagnostics différentiels. Le traitement repose sur la corticothérapie, qui est souvent associée à un immunosuppresseur pour limiter les effets indésirables de la corticothérapie ou en améliorer l'efficacité. Les traitements doivent être prolongés car les rechutes sont fréquentes.

Neurological localizations of sarcoidosis are heterogeneous and may affect virtually every part of the central or peripheral nervous system. They are often the inaugural manifestation of sarcoidosis. The diagnosis may be difficult due to the lack of extra-neurological localization. Diagnosis may be discussed in the presence of an inflammatory neurological disease, in particular in case of suggestive radiological or biological pattern. Cerebrospinal fluid analysis shows lymphocytic pleiocytosis, often with low glucose level. The diagnosis relies on a clinical, biological and radiological presentation consistent with neurosarcoidosis, the presence of non-caseating granuloma and exclusion of differential diagnoses. Screening for other localizations of sarcoidosis, in particular cardiac disease may be obtained during neurosarcoidosis. The treatment of neurosarcoidosis relies on corticosteroids although immunosuppressive drugs are usually added because of the chronic course of this condition and to limit the side effects of steroids. Treatments and follow-up may be prolonged because of the high rate of relapses.