Sarcoïdose cardiaque : avancées diagnostiques et thérapeutiques

RésuméLa sarcoïdose est une granulomatose systémique de cause inconnue caractérisée par la présence de granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. La prévalence de l'atteinte cardiaque varie de 2 à 75 % selon les critères utilisés. Elle peut être asymptomatique et de découverte histologique ou morphologique ou se manifester par des troubles du rythme, de la conduction ou une insuffisance cardiaque. Dans les dernières années, les progrès sont venus d'une meilleure performance diagnostique grâce à l'IRM et la tomographie par émission de positons au 18FDG ainsi que l'importance d'une stratification du risque rythmique devant faire considérer l'implantation d'un défibrillateur. La stratégie thérapeutique dans les sarcoïdoses cardiaques est limitée par l'absence d'étude contrôlée. L'efficacité des corticostéroïdes est probable, notamment en cas de bloc auriculo-ventriculaire ou de dysfonction ventriculaire gauche modérée ou absente. La place des immunosuppresseurs est incertaine. Dans les formes réfractaires, des bénéfices ont pu être obtenus avec les agents anti-TNF-α.

Sarcoidosis is a granulomatous disorder of unknown cause characterized by non-caseating granuloma in young adults. Cardiac involvement is rare and range from 2 to 75% depending on diagnostic criteria. Cardiac involvement in sarcoidosis may be asymptomatic or may manifest as rhythm/conduction troubles or congestive heart failure. The diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis may be challenging. However, advances have come in recent years from the use of cardiac MRI and 18FDG-TEP scanner, as well as from the stratification of the risk of ventricular tachycardia/fibrillation. Due to the rarity of the disease, there is no reliable prospective large study to guide therapeutic strategy for cardiac sarcoidosis. Corticosteroids are probably efficacious, in particular in case of atrio-ventricular block or moderate heart failure. Immunosuppressive drugs have not been largely studied but methotrexate could be helpful. In refractory forms, TNF-α antagonists have been used with success.