Évolution naturelle des cavernomes portaux non liés à une hépatopathie. Étude rétrospective monocentrique de 32 observations

RésuméProposLe cavernome portal fait suite à une occlusion chronique de la veine porte. Les conséquences à long terme sont peu connues. L'objectif de cette étude était de rapporter les étiologies des cavernomes portaux et leur évolution naturelle en excluant ceux secondaires à une hépatopathie.MéthodesUne étude rétrospective monocentrique a été menée à partir de la base de données du service de radiologie du CHU de Clermont-Ferrand de 2000 à 2011. Les patients pour lesquels l'imagerie a mis en évidence un cavernome portal ont été recherchés et ceux qui avaient une hépatopathie quelle qu'en soit la cause ou un syndrome de Budd-Chiari ont été exclus.RésultatsTrente-deux observations (18 femmes et 14 hommes) ont été ainsi retenues. L'âge moyen au diagnostic était de 54,2 ans avec un suivi moyen de 5,4 ans. La découverte d'un cavernome était fortuite dans 8 cas. Une étiologie était retrouvée dans 24 cas : il s'agissait d'une pathologie hématologique dans 15 cas (10 syndromes myéloprolifératifs, 2 syndrome des antiphospholipides, 1 thalassémie majeure, 1 hyperhomocystéinémie, 1 mutation hétérozygote du facteur II), d'une pathologie générale dans 2 cas (maladie cœliaque et néoplasie pancréatique) et d'une inflammation locale dans 7 cas. Un aspect dysmorphique du foie était noté sur l'imagerie dans 11 cas sur 32. La biopsie hépatique effectuée dans 4 cas était normale. Seize patients ont développé des varices œsophagiennes, 4 patients ont eu une ascite, 3 patients avaient une compression biliaire asymptomatique par le cavernome portal et le patient dont le suivi était le plus long (15 ans) a fait une encéphalopathie.ConclusionLe pronostic des cavernomes portaux, en dehors de celui de la pathologie sous-jacente éventuelle, est essentiellement lié à la survenue de varices œsophagiennes dont la recherche et le traitement sont essentiels dans le suivi de ces malades.

PurposePortal cavernoma follows a chronic occlusion of the portal vein. The long-term consequences of portal cavernoma are not well known. The objective of this study was to report the aetiology of the portal cavernoma and its natural course after excluding liver diseases causes.MethodologyA single centre retrospective study based on the data collected from the radiology department of the Clermont-Ferrand hospital was conducted from 2000 to 2011. All the patients for whom an imagery found a portal cavernoma have been looked for excluding the patients having a liver disease whatever the aetiology and the Budd-Chiari syndrome.ResultsThirty-two cases (18 women and 14 men) were selected. The mean age at diagnosis was 54.2 years and the mean follow-up period was 5.4 years. The discovery of a portal cavernoma was incidental for 8 cases. An aetiology was found for 24 cases: it was an haematological aetiology in 15 cases (10 myeloproliferative syndromes, 2 antiphospholid syndromes, 1 thalassemia major, 1 hyperhomocysteinemia, 1 prothrombin gene mutation), a general aetiology in 2 cases (1 coeliac disease, 1 pancreatic neoplasia), and a local inflammation in 7 cases. A dysmorphic aspect of the liver was noticed on medical imaging for 11 out of the 32 cases. A liver biopsy was performed in 4 patients and was normal for all of them. Sixteen patients developed oesophageal varices, 4 patients developed ascites, 3 developed asymptomatic biliary compression by the portal cavernoma, and the patient who had been followed for the longest time (15 years) developed an encephalopathy.ConclusionIn addition to its underlying etiology, the prognosis of portal is mainly related to the occurrence of oesophageal varices that may develop during the follow-up of the patients.