Traitement des calcinoses sous-cutanées des connectivites

RésuméLes calcifications sous-cutanées constituent un groupe hétérogène d'affections du tissu conjonctif. Elles peuvent s'associer à des anomalies du métabolisme phosphocalcique (calcinoses métastatiques, tumorales, calciphylaxie) mais aussi survenir sans désordre métabolique, en particulier au cours de certaines connectivites. Parmi celles-ci, les plus représentées sont la dermatomyosite et les formes limitées de sclérodermie systémique. La physiopathologie de ces processus est très mal connue. Les calcifications sous-cutanées peuvent se compliquer de douleurs, d'ulcérations chroniques, de surinfection, parfois à l'origine d'un retentissement fonctionnel majeur. Le traitement des calcinoses est un véritable défi car aucun médicament n'a pu démontrer de façon reproductible son efficacité dans l'arrêt de la progression ou la diminution des calcifications dystrophiques. On prescrit généralement en première ligne un inhibiteur calcique et de la colchicine. Dans les formes localisées, l'excision chirurgicale est souvent efficace parfois précédée d'un traitement local (laser, lithotripsie extracorporelle, application de thiosulfate de sodium en topique, etc.) ou général (minocycline, warfarine). Pour ce qui concerne les formes disséminées et de plus grande taille, elles peuvent bénéficier de traitements additionnels systémiques (hydroxyde d'aluminium, biphosphonates) parfois en association avec un traitement chirurgical. La réponse thérapeutique est difficile à évaluer allant de plusieurs semaines à plusieurs mois. L'accumulation de calcifications peut se compliquer de surinfection, de douleur et d'impotence fonctionnelle contre lesquelles il faut lutter.

Calcinosis cutis constitutes a heterogeneous group of chronic disorder. It can be associated with disturbance of calcium and/or phosphate metabolism (metastatic, tumor calcinosis, calciphylaxis) but may also develop without any metabolic disorder, in particular during the course of connective tissue diseases. Among these, the most common are dermatomyositis and the limited form of systemic sclerosis. The physiopathology of calcinosis cutis is poorly known. It can cause pain, chronic ulcerations, infections, which are sources of sometimes major disability. Treatment of calcinosis is challenging because no drug has been shown to be reliably effective in stopping the progression or decreasing dystrophic calcifications in controlled trials. Calcium blocker and colchicine are generally prescribed as the first line systemic therapy. In the localized forms of small lesions, surgical excision is often effective and sometimes preceded by local treatments (laser therapy, extracorporeal shock wave lithotripsy, topical sodium thiosulfate, etc.) or systemic treatment (minocycline, warfarine). When calcinosis is disseminated, it may require additional treatments (aluminium hydroxyde, bisphosphonates) possibly associated with surgery in case of large lesions. Time to response may be prolonged from weeks to months. The calcinosis cutis can lead to secondary infection, pain and functional disability that have to be prevented.