Fasciite à éosinophiles (maladie de Shulman) : mise au point diagnostique et thérapeutique

RésuméLa fasciite à éosinophiles (FE) est une maladie du tissu conjonctif rare caractérisée par un œdème symétrique, induré et douloureux et un épaississement de la peau et des tissus mous. Le diagnostic de FE est souvent basé sur l'association d'anomalies caractéristiques cutanées et de lésions histologiques comprenant un épaississement et un infiltrat inflammatoire, principalement composé de lymphocytes et d'éosinophiles, du fascia. Une éosinophilie périphérique est présente chez 60 à 90 % des patients, mais n'est pas indispensable pour le diagnostic. À la phase aiguë de la maladie, le diagnostic peut être facilité par la mise en évidence à l'imagerie par résonance magnétique musculaire d'une augmentation de l'intensité du signal du fascia associée à une prise de contraste après administration de gadolinium. Les diagnostics différentiels à évoquer comprennent le syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L-tryprophane, les syndromes hyperéosinophiliques, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss) et les lymphomes T avec atteinte cutanée. Sur le plan thérapeutique, la rareté de la FE explique l'absence de stratégie thérapeutique consensuelle basée sur les preuves. Toutefois, les corticoïdes oraux, parfois précédés de bolus de méthylprednisolone, restent le traitement de référence avec une efficacité remarquable et rapide dans la plus part des cas, à la phase aiguë. Ils peuvent être associés à un immunosuppresseur, en particulier le méthotrexate en première ou deuxième intention, en présence d'une sclérose cutanée importante ou d'une réponse insuffisante aux corticoïdes seuls.

Eosinophilic fasciitis (EF) is a rare connective tissue disease characterized by symmetrical and painful swelling with a progressive induration and thickening of the skin and soft tissues. The diagnosis of EF is often based on the association of characteristic skin or subcutaneous abnormalities and a thickened fascia with an inflammatory infiltration, mostly composed of lymphocytes and eosinophils. A peripheral eosinophilia is frequently present (60-90%) but is not mandatory for the EF diagnosis. At the onset, the morphological diagnosis might be helped by a muscle magnetic resonance imaging, which typically may evidence an increased signal intensity within the fascia and marked fascia enhancement after gadolinium administration at the acute phase of the disease. Differential diagnoses include eosinophilia-myalgia syndrome after L-tryprophane ingestion, hypereosinophilic syndromes (HES), systemic sclerosis, eosinophilic granulomatosis with polyangeitis, and peripheral T cell lymphomas with cutaneous involvement. There is no consensual therapeutic strategy. However, oral corticosteroids, with or without methylprednisolone pluses, remain the mainstay treatment with a significant improvement for the majority of patients. It might be associated to an immunosuppressive drug, mainly methotrexate, in patients with morphea-like lesions or an unsatisfactory response to corticosteroids alone.