Les glomérulopathies associées aux néoplasies myéloprolifératives

RésuméProposLes néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des désordres hématologiques caractérisés par l'expansion clonale d'une ou plusieurs lignées médullaires. Les complications rénales sont rares et se manifestent principalement par un tableau d'insuffisance rénale aiguë. L'atteinte glomérulaire est quant à elle exceptionnelleMéthodesNous décrivons ici une série rétrospective multicentrique de huit cas de glomérulopathie (GP) associée à une NMPRésultatsToutes les GP se sont manifestées par une protéinurie majeure régulièrement accompagnée d'un syndrome néphrotique et d'œdèmes des membres inférieurs. L'histologie est surtout caractérisée par des lésions de hyalinose segmentaire et focale associée à une augmentation de la cellularité mésangiale. La physiopathologie reste non élucidée mais il semble que le platelet-derived growth factor (PDGF) et le transforming growth factor-β (TGF-β), qui jouent un rôle central dans les NMP, puissent être impliqués. La majorité des patients ont été traités par blocage du système rénine-angiotensine. Mais l'évolution se fait généralement vers l'insuffisance rénale chroniqueConclusionLa surveillance de la protéinurie au cours du suivi des NMP permettrait un diagnostic plus précoce de cette complication. Des études complémentaires à plus grande échelle sont nécessaires afin, d'une part, de préciser les mécanismes physiopathologiques mis en jeu et, d'autre part, de codifier la prise en charge spécifique de ces complications

PurposeMyeloproliferative neoplasms (MPN) are hematological disorders characterized by clonal expansion of one or more medullary lines. Renal complications are rare, chiefly as acute renal failure. Glomerular involvement is exceptionalMethodsWe report on a retrospective multicenter case series of eight patients who presented with a glomerulopathy (GP) associated with MPNResultsAll GP were revealed by a major proteinuria frequently associated with nephrotic syndrome and oedema. Histology was mainly characterized by lesions of focal segmental glomerulosclerosis associated with increased mesangial cellularity. The pathophysiology is still unclear but platelet-derived growth factor (PDGF) and transforming growth factor-β (TGF-β), which play a central role in the MPN may be involved. A majority of patients developed chronic renal failure despite of a therapy intended to block the renin-angiotensin systemConclusionMonitoring of proteinuria during the follow-up of MPN would allow earlier diagnosis of renal involvement. Further studies on a larger scale are needed to specify the pathophysiological mechanisms involved and the management of these complications