Article originalSyndrome des antisynthétases compliqué d'une hypertension pulmonaire : 4 observations originalesAntisynthetase syndrome with pulmonary hypertension: 4 original observations

RésuméIntroductionAu cours du syndrome des antisynthétases (SAS), une hypertension pulmonaire (HTP) est parfois observée mais cette association reste encore peu étudiée. Cet article décrit 4 nouveaux cas et discute des mécanismes de l'HTP au cours du SAS.ObservationsQuatre patients (3 femmes, 1 homme) étaient suivis pour un SAS anti-Jo1+ (n = 3), anti-PL7+ (n = 1), et anti-Ro52+ (n = 3). Devant une dyspnée à 10 ans d'évolution du SAS en moyenne, un diagnostic d'HTP pré-capillaire était fait (moyenne des PAP moyennes : 34 mmHg). Il s'agissait d'une HTAP (n = 1), d'une HTP du groupe 3 (n = 2) et d'une HTP associée à une hyperthyroïdie (n = 1). Trois patients ont reçu un traitement spécifique de l'HTAP, avec une évolution favorable dans 2 cas.ConclusionUne HTP complique 5 à 10 % des cas de SAS, elle est de mécanisme variable et doit être évoquée systématiquement devant une dyspnée inexpliquée.

IntroductionPulmonary hypertension (PH) may occur in patients with antisynthetase syndrome (ASS) but this association is poorly studied. In this article, we report 4 new cases of PH associated with ASS, and we discuss PH mechanisms in this specific disease.CasesFour patients (3 females, 1 male) with confirmed ASS associated with anti-Jo1 (n = 3), anti-PL7 (n = 1), and anti-Ro52 (n = 3) antibodies were analyzed. They presented with subacute dyspnea in average ten years after they were first diagnosed as ASS. Diagnosis of pre-capillary PH was made (mean of mPAP: 34 mmHg): PAH (n = 1), group 3 PH (n = 2) and PH associated to hyperthyroidism (n = 1). Among three patients who received specific PAH therapy, two had significant improvement in both clinical and hemodynamic parameters.ConclusionDuring ASS, PH may occur in 5 to 10 % of cases, caused by various mechanisms. Unexplained dyspnea may be due to PH among ASS patients.