Syndrome d'hyperviscosité plasmatique

RésuméLe syndrome d'hyperviscosité plasmatique (SHV) est une urgence thérapeutique médicale dont le diagnostic est suspecté en présence de la triade associant des troubles neurologiques, sensoriels et des manifestations hémorragiques. Le diagnostic est confirmé par la mesure de la viscosité plasmatique à l'aide d'un viscosimètre. Dans un contexte évocateur, la réalisation d'un fond d'œil peut s'y substituer, les anomalies observées étant directement corrélées à l'élévation de la viscosité. Les étiologies sont dominées par la maladie de Waldenström et les autres gammapathies monoclonales. La prise en charge thérapeutique repose, outre le traitement étiologique, sur des mesures symptomatiques, visant à éviter toute aggravation de la viscosité sanguine, les techniques d'aphérèse permettant une correction rapide des manifestations cliniques.

Hyperviscosity syndrome is a life-threatening complication. Clinical manifestations include neurological impairment, visual disturbance and bleeding. Measurement of plasma or serum viscosity by a viscometer assesses the diagnosis. Funduscopic examination is a key exam because abnormalities are well-correlated with abnormal plasma viscosity. Etiologies are various but symptomatic hyperviscosity is more common in Waldenström's macroglobulinemia and multiple myeloma. Prompt treatment is needed: treatment of the underlying disease should be considered, but generally not sufficient. Symptomatic measures aim to not exacerbate blood viscosity while urgent plasmapheresis effectively reduces the paraprotein concentration and relieves symptoms.