کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
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5999935 | 1182362 | 2015 | 4 صفحه PDF | دانلود رایگان |

RésuméIntroductionLe déficit en sphingomyélinase acide conduit à une maladie sévère de l'enfant (maladie de Niemann-Pick A) ou à une forme plus atténuée observée à l'âge adulte (Niemann-Pick B) associant une fibrose pulmonaire et une splénomégalie.ObservationUn homme de 52 ans atteint de la maladie de Niemann-Pick B se présentait avec une rupture splénique. Une embolisation de l'artère splénique était initialement réalisée. à 3 mois, le volume splénique avait augmenté et il existait une asplénie fonctionnelle. La scintigraphie splénique montrait cependant 20 % de parenchyme fonctionnel. Une splénectomie était finalement décidée en raison d'une nécrose complète de la rate.ConclusionMalgré sa contre-indication théorique dans la maladie de Niemann-Pick en raison du risque d'aggravation respiratoire, la splénectomie doit parfois être réalisée.
IntroductionAcid sphingomyelinase deficiency leads to a severe infantile disease (Niemann-Pick disease type A) or an attenuated form of the disease encountered in adults (Niemann-Pick type B), including pulmonary fibrosis and splenomegaly.Case reportA 52-year-old man with Niemann-Pick disease type B was admitted with splenic rupture. Embolization of the splenic artery was initially performed. Three months later, the splenic volume had increased and functional asplenia was diagnosed. Splenic scintigraphy showed 20% of functional splenic tissue. Splenectomy was finally performed because of complete necrosis of the spleen.ConclusionDespite its theoretical contra-indication in Niemann-Pick disease due to a risk of respiratory insufficiency, splenectomy must sometimes be considered.
Journal: La Revue de Médecine Interne - Volume 36, Issue 9, September 2015, Pages 619-622