Données actualisées sur la physiopathologie, les phénotypes et les traitements de la maladie de Still de l'adulte

RésuméLa maladie de Still de l'adulte est une maladie rare de diagnostic difficile et de cause imprécise. L'immunopathogenèse de celle-ci semble se situer au carrefour entre les inflammasomopathies et les syndromes d'activation lymphohistiocytaire, manifestation la plus sévère de la maladie. Les données physiopathologiques ainsi que les études de cohortes et les essais thérapeutiques récents permettent, d'une part, de classer la maladie de Still parmi les maladies auto-inflammatoires polygéniques (ou complexes) et, d'autre part, d'en identifier deux phénotypes distincts : une forme systémique de symptomatologie initiale souvent bruyante exposant aux complications sévères dont la principale est le syndrome d'activation lymphohistiocytaire et pour laquelle le blocage de la voie de l'interleukine-1 par l'anakinra semble efficace, une forme articulaire chronique plus indolente mais pouvant engager le pronostic fonctionnel en cas d'arthropathie destructrice et pour laquelle le blocage de la voie de l'interleukine-6 semble plus efficace. Ces différents points font l'objet de cette revue.

Adult-onset Still's disease is a rare and difficult to diagnose multisystemic disorder considered as a multigenic autoinflammatory syndrome. Its immunopathogenesis seems to be at the crossroads between inflammasomopathies and hemophagocytic lymphohistiocytosis, the most severe manifestation of the disease. According to recent insights in the pathophysiology and thanks to cohort studies and therapeutic trials, two phenotypes of adult-onset Still's disease may be distinguished: a systemic pattern, initially highly symptomatic and with a higher risk to exhibit life-threatening complications such as reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis, where interleukin-1 blockade seems to be very effective, a chronic articular pattern, more indolent with arthritis in the foreground and less severe systemic manifestations, which would threat functional outcome and where interleukin-6 blockade seems to be more effective. This review focuses on these data.