Fibrose rétropéritonéale idiopathique : évolution à long terme du pronostic rénal dans une série rétrospective multicentrique de 30 cas

RésuméProposLa fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRPI) est une maladie inflammatoire secondairement fibrosante touchant l'aorte et les gros vaisseaux sous-rénaux. Le pronostic est dominé par le risque d'insuffisance rénale chronique (IRC). L'objectif principal de notre étude était de déterminer la fréquence de survenue d'une IRC à long terme chez les patients atteints de FRPI.Patients et méthodesLes cas de FRPI diagnostiqués entre 1987 et 2011 dans les services de médecine interne et de néphrologie de Seine-Saint-Denis et de deux centres parisiens de médecine interne ont été colligés. Les données épidémiologiques, cliniques, radiologiques et thérapeutiques ont été recueillies de façon rétrospective par un questionnaire standardisé. Les données évolutives (rechutes, insuffisance rénale chronique) ont été recueillies. Les paramètres associés au risque de développement d'une IRC ont été analysés.RésultatsTrente patients ont été identifiés, d'âge moyen 55 ± 13 ans, ratio homme/femme 4,9. La clairance de la créatinine moyenne au diagnostic était de 69 ± 40 mL/min/1,73 m2 (MDRD). La CRP moyenne était à 45 ± 36 mg/L. Chez 24 patients (80 %), la fibrose était localisée en région péri-aortique et péri-iliaque. Onze patients (37 %) ont eu une biopsie des lésions et 14 patients (47 %) ont eu une dérivation urinaire. Le suivi était disponible pour 29 patients pendant une durée moyenne de 65 mois. Une rechute était notée dans 20 cas (69 %) et 1 patient décédait de sepsis d'origine urinaire. En fin de suivi, 7 patients (24 %) avaient une IRC (MDRD < 60 mL/min/1,73 m2). Les facteurs associés au risque d'IRC étaient : un âge plus élevé (p = 0,023), la présence d'un diabète (p = 0,007) et la présence d'une insuffisance rénale avant drainage des voies urinaires (p = 0,05).ConclusionLa surveillance rénale au long cours des patients atteints de FRPI apparaît indispensable et le taux de rechute invite à faire repenser la conduite thérapeutique actuelle.

PurposeIdiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is an inflammatory disorder, affecting the aorta and the surrounding vessels and tissues. The prognosis is mainly driven by the risks of chronic kidney disease and relapse. Our aim was to assess the prevalence of chronic kidney disease at follow-up.MethodsWe retrospectively reviewed the medical records of patients diagnosed for IRF in Seine-Saint-Denis (France) between 1987 and 2011. We collected informations about presentation, radiologic findings and follow-up. Diagnosis of IRF was confirmed when all the following criteria were met: infiltration of the infrarenal aorta or iliac vessels, absence of aneurysmal dilation, lack of clinical suspicion of malignancy.ResultsThirty patients were identified, with a male/female ratio of 4.9. Mean age was 55 ± 13 years old. The mean creatinine clearance was 66 mL/min/1.73 m2 and the mean CRP was 45 ± 36 mg/L. In 24 (80%) patients, the location of IRF was periaortic and periiliac. Eleven patients (37%) underwent a diagnostic biopsy, and 14 (47%) required an ureteral procedure. A mean follow-up of 63 months was available for 29 patients: 69% relapsed, 7 developed chronic renal disease (24%), and one died of urinary sepsis. Older age (P = 0.023), diabetes (P = 0.007), and initial renal insufficiency (P = 0.05) were associated with a risk of chronic renal insufficiency.ConclusionThe high frequency of relapses and chronic renal disease emphasizes the need of close follow-up in patients diagnosed with IRF.