Les angiœdèmes bradykiniques héréditaires ou acquis

RésuméLes angiœdèmes (AE) sont des œdèmes hypodermiques. Ce sont des gonflements sous-cutanés ou sous-muqueux, localisés, transitoires et disparaissant sans séquelle. Ils ne sont pas inflammatoires et sont de la couleur de la peau. Ils sont dus au relargage brutal et localisé de substance vasodilatatrice provoquant une hyperperméabilité vasculaire. Ces substances peuvent être l'histamine, les leucotriènes ou la bradykinine. Les AE bradykiniques ont la particularité de durer plus longtemps (24 à 72 heures), d'être isolés (pas d'urticaire associée), de se localiser volontiers aux muqueuses (ORL ou abdominales) et d'être corticorésistants. Parmi les AE bradykiniques trois grandes étiologies sont actuellement reconnues : (1) les déficits en C1-inhibiteur d'origine héréditaire ou acquis ; (2) les AE iatrogènes secondaires à la prise d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion ; (3) les AE de type III caractérisés par leur sensibilité aux estrogènes, leur fréquence plus élevée chez les femmes, et l'absence de déficit en C1-inhibiteur. Des mutations « gain de fonction » sur le gène du facteur XII ont récemment été identifiées dans les AE de type III. Le pronostic des AE bradykiniques est lié à l'atteinte laryngée. S'il y a un retard diagnostique et thérapeutique, le décès par asphyxie peut survenir dans 25 % des cas. Le traitement des crises graves (ORL, abdominale) repose sur l'icatibant (un antagoniste des récepteurs de la bradykinine) et le concentré de C1-inhibiteur. En cas de crises trop fréquentes, un traitement de fond par danazol ou acide tranexamique peut être proposé.

Bradykinin angioedema (AE) are characterized by acute recurrent episodes of localized swelling. They are not associated with pruritus or erythema, and are short-lived (24 to 72 hours), disappearing without any sequelae. Corticosteroids are useless. Skin or mucous membranes (upper respiratory and intestinal) could be affected. Bradykinin AE can be secondary to: (1) AE associated with C1 inhibitor deficiency (hereditary or acquired); (2) drug-induced AE (converting enzyme inhibitors…); (3) type III AE type (oestrogen dependant) without C1 inhibitor deficiency. These type III AE can be associated with a gain of function mutation that markedly increases factor XII activity. Prognosis depends on the laryngeal attacks (resulting in 25 % of death in the absence of specific treatment). In case of severe attacks, icatibant (bradykinin receptor antagonist) or C1 inhibitor concentrate can be used. In case of frequent attacks, long-term therapy with danazol or tranexamic acid is effective.