کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
6041281 | 1189282 | 2012 | 9 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Cardiomyopathy in the dystrophin/utrophin-deficient mouse model of severe muscular dystrophy is characterized by dysregulation of matrix metalloproteinases
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
MmpsMMP-9TIMP-2mdx - MDXUtrophin - اوتوفینtissue inhibitors of matrix metalloproteinases - بازدارنده های بافت متالوپروتئیناز ماتریکسRemodeling - بازسازیDuchenne muscular dystrophy - دیستروفی عضلانی دوشنTIMP - زمانMatrix metalloproteinases - متالوپروتئیناز ماتریکسheart failure - نارسایی قلبیCardiomyopathy - کاردیومیوپاتی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علم عصب شناسی
علوم اعصاب تکاملی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Cardiomyopathy is a significant component in Duchenne muscular dystrophy. Although mdx mice are deficient in dystrophin, they only develop mild indicators of cardiomyopathy before 1Â year-of-age, making therapeutic investigations using this model lengthy. In contrast, mdx mice also lacking utrophin (utrnâ/â;mdx) show severely reduced cardiac contractile function and histological indicators of cardiomyopathy by 8-10Â weeks-of-age. Here we demonstrate that utrnâ/â;mdx mice show a similar pattern of cardiac damage to that in dystrophic patients. Matrix metalloproteinases required for ventricular remodeling during the evolution of heart failure are upregulated in utrnâ/â;mdx mice concurrent with the onset of cardiac pathology by 10Â weeks-of-age. Matrix metalloproteinase activity is further dysregulated due to reduced levels of endogenous tissue inhibitors and co-localizes with fibroblasts and collagen I-containing scars. utrnâ/â;mdx mice are therefore a very useful model for investigating potential cardiac therapies.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Neuromuscular Disorders - Volume 22, Issue 11, November 2012, Pages 1006-1014
Journal: Neuromuscular Disorders - Volume 22, Issue 11, November 2012, Pages 1006-1014
نویسندگان
Dawn A. DelfÃn, Kara E. Zang, Kevin E. Schill, Nikita T. Patel, Paul M.L. Janssen, Subha V. Raman, Jill A. Rafael-Fortney,