کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8478612 | 1551144 | 2014 | 8 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Autophagy dysregulation in cell culture and animals models of spinal muscular atrophy
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
GFPSMNLC3RFPspinal muscular atrophy - آتروفی عضلانی نخاعیAutophagy - اتوفاژیamyotrophic lateral sclerosis - اسکلروز جانبی آمیوتروفیکALS - بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیکSMA - دبیرستانMotor neuron - نورون حرکتیsurvival motor neuron - نورون موتور زنده ماندنgreen fluorescent protein - پروتئین فلورسنت سبزred fluorescent protein - پروتئین فلورسنت قرمزmicrotubule-associated protein 1A/1B-light chain 3 - پروتئین پروتئین 1A / 1B مرتبط با میکروتوبول زنجیره 3
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
بیولوژی سلول
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Abnormal autophagy has become a central thread linking neurodegenerative diseases, particularly of the motor neuron. One such disease is spinal muscular atrophy (SMA), a genetic neuromuscular disorder caused by mutations in the SMN1 gene resulting in low levels of Survival Motor Neuron (SMN) protein. Despite knowing the causal protein, the exact intracellular processes that are involved in the selective loss of motor neurons remain unclear. Autophagy induction can be helpful or harmful depending on the situation, and we sought to understand the state of the autophagic response in SMA. We show that cell culture and animal models demonstrate induction of autophagy accompanied by attenuated autophagic flux, resulting in the accumulation of autophagosomes and their associated cargo. Expression of the SMN-binding protein a-COP, a known modulator of autophagic flux, can ameliorate this autophagic traffic jam.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Molecular and Cellular Neuroscience - Volume 61, July 2014, Pages 133-140
Journal: Molecular and Cellular Neuroscience - Volume 61, July 2014, Pages 133-140
نویسندگان
Sara K. Custer, Elliot J. Androphy,