کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
9176703 | 1180354 | 2005 | 5 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Usual Interstitial Pneumonia Complicating Dyskeratosis Congenita
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت
پزشکی و دندانپزشکی
کاردیولوژی و پزشکی قلب و عروق
پیش نمایش صفحه اول مقاله
![عکس صفحه اول مقاله: Usual Interstitial Pneumonia Complicating Dyskeratosis Congenita Usual Interstitial Pneumonia Complicating Dyskeratosis Congenita](/preview/png/9176703.png)
چکیده انگلیسی
Dyskeratosis congenita (DC) is a rare disorder characterized by skin hyperpigmentation, nail dystrophy, and leukoplakia of mucous membranes. Pulmonary complications occur in approximately 20% of patients, although the specific histopathologic features, the temporal relationship between the diagnosis of DC and the development of pulmonary fibrosis, and the response to specific treatment are largely undefined. We describe 2 patients with DC who developed usual interstitial pneumonia. Pulmonary fibrosis developed 18 and 38 years after the original manifestations of DC. Both patients died of respiratory failure, 4 and 6 months after lung biopsy. Pulmonary fibrosis in patients with DC may be linked to underlying abnormalities of fibroblast function.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Mayo Clinic Proceedings - Volume 80, Issue 6, June 2005, Pages 817-821
Journal: Mayo Clinic Proceedings - Volume 80, Issue 6, June 2005, Pages 817-821
نویسندگان
James P. MD, Jay H. MD, Jeffrey L. MD, Virginia V. MD,