Cardiac Involvement in Kearns-Sayre Syndrome

Las citopatías mitocondriales o enfermedades de las fosforilación oxidativa constituyen un diverso grupo de enfermedades cuya etiología subyace en trastornos estructurales, bioquímicos o genéticos de la mitocondria. Dado que una disfunción mitocondrial afecta a los órganos con mayores requerimientos energéticos, la afección cardíaca es frecuente en estos trastornos. Con el fin de determinar las características clínicas de la involucración cardíaca en el síndrome de Kearns-Sayre, entidad asociada a este grupo de enfermedades, hemos estudiado la estructura y la función cardíacas en una serie de 5 casos que, además, han sido seguidos durante 5 años.