Lupus eritematoso sistémico

El lupus sistémico es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por una afectación cutaneoarticular, visceral (riñón, sistema nervioso, serosas) y hematológica. Ante la existencia de distintos grupos de síntomas, se han propuesto criterios de clasificación útiles para comparar las cohortes, pero inadecuados para un diagnóstico individual. El agrupamiento de las principales manifestaciones clínicas permite distinguir las formas llamadas benignas, sobre todo cutaneoarticulares y serosas (pleuropericarditis), de las formas graves, viscerales, renales, neurológicas centrales, hematológicas (trombocitopenia, anemia hemolítica) y trombóticas. El diagnóstico inmunológico se basa en la demostración de títulos elevados de anticuerpos antinucleares, por lo general de aspecto homogéneo o moteado, y con menor frecuencia, de anticuerpos antiácido desoxirribonucleico (ADN) nativo o antinucleosomas. De igual manera, otros autoanticuerpos son útiles para el diagnóstico, aunque menos constantes: anti-Sm, antirribosomales. Los anticuerpos antifosfolípidos se asocian una de cada tres veces a complicaciones trombóticas, arteriales o venosas, o a accidentes obstétricos. La enfermedad evoluciona de forma espontánea en crisis sucesivas más o menos regresivas. El pronóstico depende de la gravedad de las secuelas viscerales después de un tratamiento adecuado, con una mortalidad del 1% por cada año de antigüedad de la enfermedad. La terapia consiste en tratamientos sintomáticos (aspirina, hipotensores, hipolipidemiantes, anticoagulantes), medicaciones de acción lenta (antipalúdicos de síntesis, metotrexato, etc.), corticoides en dosis adaptadas a la gravedad de las manifestaciones clínicas e inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato).