دانلود مقالات ISI درباره Gcase + ترجمه فارسی

ترکیبی بتا گلوکوزیلسرامید و آمبروکسیول هیدروکلراید در بیماران مبتلا به بیماری پارکینس وابسته به گوچر: از مشاهدات بالینی تا توسعه دارو

Combined beta-glucosylceramide and ambroxol hydrochloride in patients with Gaucher related Parkinson disease: From clinical observations to drug development

Keywords: GD; Gaucher disease; GCase; β-glucocerebrosidase; GC; β-glucosylceramide; PD; Parkinson disease; ERT; enzyme-replacement therapy; GBA; glucocerebrosidase gene; GBA-EMI; GBA expected mutation impact; ER; endoplasm reticulum; DCs; dendritic-cells; NKT; na

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

تجمع پروتئین و تولید نوروژنز در بیماریهای نورولوژیکی پیشآهنگی: نمونه هایی از آمیلوئیدوپاتی، تئوپاتی ها و سینوژین پپتیدها

Protein aggregation and neurodegeneration in prototypical neurodegenerative diseases: Examples of amyloidopathies, tauopathies and synucleinopathies

Keywords: Aβ; beta-amyloid peptide; AAV; adeno-associated virus; ABAD; amyloid-beta-binding alcohol dehydrogenase; AD; Alzheimer's disease; ALP; autophagy-lysosome pathways; Apaf-1; apoptic protease-activating factor 1; APP; amyloid precursor protein; AICD; APP in

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 23 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

یک تابع جدید برای گلوکوکروبروزیداز به عنوان یک تنظیمکننده متابولیسم استریل گلوکوزید

A novel function for glucocerebrosidase as a regulator of sterylglucoside metabolism

Keywords: α-GlcChol; 1-O-cholesteryl-α-d-glucopyranoside; α-Syn; α-synuclein; β-GlcChol; 1-Ο-cholesteryl-β-d-glucopyranoside or β-cholesterylglucoside; BMP; bis (monoacylglycero) phosphate; CERT; ceramide transfer protein; CNS; central nervous system; ER; e

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 45 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

تجزیه و تحلیل گلیسفسنگولایپید در یک مدل تخم مرغ طبیعی در بیماران مبتلا به بیماری گوچر نورونوپاتیک حاد

Glycosphingolipid analysis in a naturally occurring ovine model of acute neuronopathic Gaucher disease

Keywords: BMP; bis(monoacylglycero)phosphate; Cer; ceramide; DHC; dihexosylceramide; GalCer; galactosylceramide; GCase; β-glucocerebrosidase; GBA1; β-glucocerebrosidase gene; GlcCer; glucosylceramide; GlcSph; glucosylsphingosine; PC; phosphatidylcholine; PE; phos

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 46 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

کمبود گلوکوکروبروزیداز و اختلال میتوکندری در بیماری پارکینسون تجربی

Glucocerebrosidase deficiency and mitochondrial impairment in experimental Parkinson disease

Keywords: α-Syn; alpha-synuclein; CBE; conduritol-B-epoxide; CCCP; carbonyl cyanide 4-(trifluoromethoxy)phenylhydrazone; CS; citrate synthase; Cx I; mitochondrial respiratory chain complex I; DA; dopaminergic; DIV; day in vitro; DMSO; dimethyl sulfoxide; EDTA; eth

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

اصلاح اختلالات لیزوزومی به عنوان یک استراتژی درمانی برای بیماری های نورولوژیک

Correction of lysosomal dysfunction as a therapeutic strategy for neurodegenerative diseases

Keywords: Neurodegeneration; Lysosomal dysfunction; Gcase;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 17 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

بینش جدید درباره لیپیدهای گلوکوزیله: متابولیسم و ​​توابع

New insights on glucosylated lipids: Metabolism and functions

Keywords: ABCA12; ATP-binding cassette transporter A12; α-GalCer; α-galactosylceramide; AMPK; AMP-activated protein kinase; BMP; bis-monoacylglycero-phosphate; CBE; conduritol B epoxide; CerS; ceramide synthase; CERT; ceramide transport protein; ChlGlc; cholester

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Enzyme replacement therapy reverses B lymphocyte and dendritic cell dysregulations in patients with Gaucher Disease

Keywords: ACE; angiotensin conversion enzyme; CBC; complete blood count; CHITO; chitotriosidase; DC; dendritic cells; ERT; enzyme replacement therapy; GCase; Glucocerebrosidase; HC; healthy control; Hgb; hemoglobin; Ig; Immunoglobulin; MGUS; monoclonal gammopathy o

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Borage oil restores acidic skin pH by up-regulating the activity or expression of filaggrin and enzymes involved in epidermal lactate, free fatty acid, and acidic free amino acid metabolism in essential fatty acid-deficient Guinea pigs

Keywords: Borage oil; Skin pH; Lactate; Free fatty acids; Acidic free amino acids; Guinea pig; BO; borage oil; EFA; essential fatty acid; EFAD; essential fatty acid deficiency; FFA; free fatty acid; FAA; free amino acid; GCase; β-glucocerebrosidase; GLA; γ-linole

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 41 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

The lysosomal enzyme alpha-Galactosidase A is deficient in Parkinson's disease brain in association with the pathologic accumulation of alpha-synuclein

Keywords: 4-MUG; 4-methylumbelliferone α-d-galactopyranoside; GalNAc; N-acetyl-d-galactosamine; α-Gal A; alpha-Galactosidase A; α-syn; alpha-synuclein; ALP; autophagy-lysosome pathway; Cat B; cathepsin B; Cat D; cathepsin D; Gb3; globotriaosylceramide; lyso-Gb3;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 45 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

Glucocerebrosidase haploinsufficiency in A53T α-synuclein mice impacts disease onset and course

Keywords: CAT; cathepsin; CBE; conduritol-β-epoxide; ER; endoplasmic reticulum; gba+/−;  heterozygous null mouse gba allele; GCase; glucocerebrosidase; GD; Gaucher disease; HMW; high molecular weight; LAMP2; lysosomal membrane protein 1; LIMP2; lysosomal integr

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Cholesterol-dependent increases in glucosylceramide synthase activity in Niemann-Pick disease type C model cells: Abnormal trafficking of endogenously formed ceramide metabolites by inhibition of the enzyme

Keywords: Niemann-Pick disease type C; Cholesterol; Glucosylceramide synthase; Sphingomyelin; Vesicular trafficking; NPC; Niemann-Pick disease type C; SM; sphingomyelin; GSLs; glycosphingolipids; GlcCer; glucosylceramide; LacCer; lactosylceramide; GCase; glucocereb

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

The effects of chemically synthesized saposin C on glucosylceramide-β-glucosidase

Keywords: 4MU-Glc; 4-methyl-umbelliferyl-β-d-glucopyranoside; BMP; bis(monoacylglycero)phosphate; ERT; enzyme replacement therapy; GCase; glucosylceramide-β-glucosidase; GlcCer; glucosylceramide; NBD-GlcCer; 4-nitrobenzo-2-oxa-1,3-diazole labeled glucosylceramide

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Ambroxol-induced rescue of defective glucocerebrosidase is associated with increased LIMP-2 and saposin C levels in GBA1 mutant Parkinson's disease cells

Keywords: PD; Parkinson's disease; GD; Gaucher disease; GCase; glucocerebrosidase; Sap C; saposin C; PSAP; prosaposin; LIMP-2; lysosomal integral membrane 2; ER; endoplasmic reticulum; TFEB; transcription factor EB; GSK3; glycogen synthase kinase 3; UPS; ubiquitin

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

The combination of plant translational enhancers and terminator increase the expression of human glucocerebrosidase in Nicotiana benthamiana plants

Keywords: GCase; glucocerebrosidase; ERT; enzyme replacement therapy; 5′-UTR; 5′ untranslated region; NtADH; tobacco alcohol dehydrogenase; AtADH; arabidopsis alcohol dehydrogenase; NOS; nopaline synthase; HSP; heat shock protein; GUS; β-glucuronidase; MS; Mur

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Autophagy in neurodegenerative diseases: From pathogenic dysfunction to therapeutic modulation

Keywords: Aβ; amyloid beta; AD; Alzheimer's disease; ALS; amyotrophic lateral sclerosis; APP; amyloid precursor protein; ATP; adenosine triphosphate; Bci3; Bax cannel inhibitor 3; cAMP; cyclic adenosine monophosphate; CMA; chaperone-mediated autophagy; DLB; dement

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 34 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Selective multifaceted E3 ubiquitin ligases barricade extreme defense: Potential therapeutic targets for neurodegeneration and ageing

Keywords: AAD; active adenylation domain; 4-PBA; 4-phenylbutyric acid; 6-OHDA; 6-hydroxydopamine; ABCG5/8; ATP-binding cassette sub-family G member 5/8; AD; Alzheimer's disease; AIB1; amplified in breast cancer 1; AIP4; atrophin-1 interacting protein 4; AMPA; α-

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 54 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Cholesterol glucosylation is catalyzed by transglucosylation reaction of β-glucosidase 1

Keywords: β-ChlGlc; cholesteryl glucoside; GBA1; β-glucosidase 1, lysosomal acid β-glucocerebrosidase; GBA2; β-glucosidase 2, non-lysosomal β-glucocerebrosidase; GBA3; cytosolic glucocerebrosidase; GCase; glucocerebrosidase; GlcCer; glucosylceramide; LPH; lact

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

A new method for establishing stable cell lines and its use for large-scale production of human guanylyl cyclase-B receptor and of the extracellular domain

Keywords: ANP; atrial natriuretic peptide; BNP; brain natriuretic peptide; CNP; C-type natriuretic peptide; ECD; extracellular domain; FACS; fluorescence-activated cell sorting; GCase; guanylyl cyclase; GC-A; guanylyl cyclase-A receptor; GC-B; guanylyl cyclase-B re

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

The role of saposin C in Gaucher disease

Keywords: GCase; glucocerebrosidase; GD; Gaucher disease; PD; Parkinson disease; Sap; saposin; pSap; prosaposin; FRET; Förster resonance energy transfer; NB-DNJ; N-butyl-deoxynojirimycin; IFG; isofagomine; LIMP-2; lysosomal integral membrane protein type 2; Prosap

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

Sphingolipids and expression regulation of genes in cancer

Keywords: C1P; ceramide 1-phosphate; CAPP; ceramide-activated protein phosphatase; CerK; ceramide kinase; CerS; ceramide synthase; CERT; ceramide transfer protein; COX-2; cyclooxygenase-2; CPPase; ceramide phosphate phosphatase; CSC; cancer stem cell; ES; embryo st

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Use of fluorescent substrates for characterization of Gaucher disease mutations

Keywords: Bodipy-12-GC; Bodipy dodecanoyl β glucosylceramide; DMEM; Dulbecco's modified Eagle's medium; FCS; fetal calf serum; GCase; glucocerebrosidase; LR-12-GC; lissamine rhodamine dodecanoyl β glucosylceramide; LR-0-PAP; lissamine rhodamine-p-aminophenyl β-g

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Structural changes in a binary mixed phospholipid bilayer of DOPG and DOPS upon saposin C interaction at acidic pH utilizing 31P and 2H solid-state NMR spectroscopy

Keywords: Sap C; Saposin C; SCD; Molecular Order Parameters; CSA; Chemical Shift Anisotropy; GCase; Glucosylceramidase; CL; Cardiolipin; DOPG; Dioleoylphosphatidylglycerol; DOPS; Dioleoylphosphatidylserine; PC; Phosphoatidyecholines; PG; Phosphatidylglycerol; PS; P

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Structural studies of the natriuretic peptide receptor: A novel hormone-induced rotation mechanism for transmembrane signal transduction

Keywords: ANP; atrial natriuretic peptide; ANPR; the extracellular hormone-binding domain of the ANP receptor; GCase; guanylate cyclase; BNP; B-type natriuretic peptide; CNP; C-type natriuretic peptide; hh-dimer; head-to-head dimmer; tt-dimer; tail-to-tail dimer; N

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه