دانلود مقالات ISI درباره بیماری ذخیره سازی لیزوزومی + ترجمه فارسی

Progression of multiple behavioral deficits with various ages of onset in a murine model of Hurler syndrome

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Animal model; Lysosomal storage disease; Hurler syndrome; Behavior profile; Spatial learning; Open-field; Locomotion

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 13 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Caenorhabditis elegans as a model for lysosomal storage disorders

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Caenorhabditis elegans; Lysosomal storage disease; Lysosome

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Location and connectivity determine GABAergic interneuron survival in the brains of South Hampshire sheep with CLN6 neuronal ceroid lipofuscinosis

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Batten disease; Neuronal ceroid lipofuscinosis; CLN6; GABAergic interneurons; Ovine model; Lysosomal storage disease

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 16 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Identification and characterisation of an 8.7 kb deletion and a novel nonsense mutation in two Italian families with Sanfilippo syndrome type D (mucopolysaccharidosis IIID)

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Sanfilippo syndrome type D; Mucopolysaccharidosis IIID; Lysosomal storage disease; Glycosaminoglycan; Mutations

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Hematopoietic Cell Therapy for Metabolic Disease

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; ALD; Adrenoleukodystrophy; CNS; Central nervous system; ERT; Enzyme replacement therapy; GLD; Globoid cell leukodystrophy; HCT; Hematopoietic stem cell transplantation; LSD; Lysosomal storage disease; M6P; Mannose 6-phosphate; MAPC; Multipotent adult prog

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Pompe disease (glycogen storage disease type II) in Argentineans: Clinical manifestations and identification of 9 novel mutations

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Pompe disease; Glycogen storage disease type II; Acid α-glucosidase; Lysosomal storage disease; Mutation analysis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Genetically engineered human neural stem cells for brain repair in neurological diseases

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Human neural stem cell; F3 human NSCs; Cell therapy; Lysosomal storage disease; Stroke; Parkinson disease; Huntington disease; Brain tumor

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Injection of mouse and human neural stem cells into neonatal Niemann–Pick A model mice

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Lysosomal storage disease; Sphingomyelin; Cholesterol accumulation; Stem cell therapy

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Characterization and pharmacokinetic study of recombinant human N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; GALNS; Mucopolysaccharidosis IVA; Lysosomal storage disease; Enzyme replacement therapy; Chinese hamster ovary cell

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Enzyme-deficiency metabolic cardiomyopathies and the role of enzyme replacement therapy

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Cardiomyopathy; Enzyme replacement therapy; Lysosomal storage disease; Pompe; Fabry; Mucopolysaccharidoses

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Effect of neonatal administration of a retroviral vector expressing α-l-iduronidase upon lysosomal storage in brain and other organs in mucopolysaccharidosis I mice

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Gene therapy; Lysosomal storage disease; Retroviral vector; Mucopolysaccharidosis; Glycosaminoglycan; Neonatal; Liver; Iduronidase

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Long-term memory for aversive training is impaired in Idua−/− mice, a genetic model of mucopolysaccharidosis type I

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Mucopolysaccharidosis type I; Lysosomal storage disease; MPS mouse model; Neural plasticity; Memory; Behavior

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

A frame shift mutation in canine TPP1 (the ortholog of human CLN2) in a juvenile Dachshund with neuronal ceroid lipofuscinosis

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Canine; Lysosomal storage disease; Neuronal ceroid lipofuscinosis; CLN2; Tripeptidylpeptidase 1

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

A new diagnostic assay for glycogen storage disease type II in mixed leukocytes

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Glycogen storage disease type II; Pompe disease; Glycogenosis type II; Acid α-glucosidase; Acid maltase deficiency; Lysosomal storage disease; Maltase–glucoamylase; Leukocytes; Enzymatic diagnosis

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Neuronal ceroid lipofuscinosis in Devon cattle is caused by a single base duplication (c.662dupG) in the bovine CLN5 gene

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; NCL; Batten disease; CLN5; Cattle; Lysosomal storage disease; Animal model

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

A missense mutation (c.184C > T) in ovine CLN6 causes neuronal ceroid lipofuscinosis in Merino sheep whereas affected South Hampshire sheep have reduced levels of CLN6 mRNA

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; NCLs; Batten disease; CLN6; Sheep model; Lysosomal storage disease; Neurodegeneration

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Enzyme replacement therapy in α-mannosidosis guinea-pigs

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Lysosomal storage disease; α-Mannosidase; Animal model; Guinea-pig; Therapy; Enzyme replacement; Genetic disease;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Attenuation of murine lysosomal storage disease by allogeneic neonatal bone marrow transplantation using costimulatory blockade and donor lymphocyte infusion without myeloablation

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Chronic GvHD; Costimulatory blockade; Bone marrow transplantation; Tolerance; Donor lymphocyte infusion (DLI); Mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII); Lysosomal storage disease; Neonate; CD40L; CTLA-4Ig

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Expression in blood cells may contribute to biochemical and pathological improvements after neonatal intravenous gene therapy for mucopolysaccharidosis VII in dogs

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Gene therapy; Lysosomal storage disease; Mucopolysaccharidosis; Glycosaminoglycan; Retroviral vector

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Characterization of a C57BL/6 congenic mouse strain of mucopolysaccharidosis type IIIA

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Animal model; Lysosomal storage disease; Mucopolysaccharidoses; Sanfilippo syndrome; Sulfamidase deficiency; Mouse behavior; Central nervous system; Tandem mass spectrometry

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 17 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Sphingolipid metabolism diseases

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Ceramide; Lysosomal storage disease; Saposin; Sphingolipidose

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 23 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Enhanced calcium release in the acute neuronopathic form of Gaucher disease

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Gaucher disease; Lysosomal storage disease; Glucocerebrosidase; Glucosylceramide; Glucosylsphingosine; Calcium; Neuronopathic;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

A mutation in the CLN8 gene in English Setter dogs with neuronal ceroid-lipofuscinosis

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Lysosomal storage disease; Canine model; Neurodegeneration; Ceroid-lipofuscinosis; Mutation; Chromosome;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Survival and engraftment of mouse embryonic stem cell-derived implants in the guinea pig brain

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Mouse embryonic stem cells; Differentiation; Stem cell therapy; Stem cell implantation; Guinea pig; Lysosomal storage disease; α-Mannosidosis;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

A Comprehensive Assessment of Renal Function in Patients With Gaucher Disease

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Gaucher disease; lysosomal storage disease; kidney; glomerular hyperfiltration; tubular function; children;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Penetration, diffusion, and uptake of recombinant human α-l-iduronidase after intraventricular injection into the rat brain

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Lysosomal storage disease; Hurler; Scheie; α-l-Iduronidase; Mucopolysaccharidosis; Brain; Rat;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Biochemical and pathological evaluation of long-lived mice with globoid cell leukodystrophy after bone marrow transplantation

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Krabbe disease; Globoid cell leukodystrophy; Bone marrow transplantation; Myelin; Galactocerebrosidase; Lysosomal storage disease; Twitcher mouse; Psychosine;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Glial activation spreads from specific cerebral foci and precedes neurodegeneration in presymptomatic ovine neuronal ceroid lipofuscinosis (CLN6)

Keywords: بیماری ذخیره سازی لیزوزومی; Astrocytosis; Batten disease; Brain macrophages; Fluorescent; Lysosomal storage disease; Microglia; NCL; Neuropathology; Storage body accumulation; Subunit c;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 15 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه